ПОИСК Статьи Рисунки Таблицы Клинические нарушения метаболизма пуринов из "Биохимия человека Т.2" Доминирующая форма, в которой мочевая кислота находится в организме, зависит от pH соответствующей физиологической жидкости (кровь, моча, спинномозговая жидкость). Величина рК для протона N-9 составляет 5,75, а для протона N-1 —10,3. Это означает, что в физиологических условиях, т. е. при нормальном pH физиологических жидкостей, можно обнаружить как саму мочевую кислоту, так и ее мононатриевую соль (урат натрия). В жидкостях с pH ниже 5,75 основной молекулярной формой является мочевая кислота. При pH 5,75 кислота и ее соль присутствуют в эквимолярных количествах. При pH вьпие 5,75 доминирующая форма— натриевая соль мочевой кислоты. [c.29] В водных растворах мочевая кислота (протони-рованная форма урата) в семнадцать раз менее растворима, чем ее натриевая соль. Моча при pH 5 становится насыщенной уратами при концентрации 15 мг%. Поскольку pH мочи здоровых людей в норме ниже рК мочевой кислоты (5,75), ураты в моче представлены в основном мочевой кислотой. Если pH мочи достигает 7, то в ней может раствориться 150—200 мг уратов на 100 мл. [c.29] Мочевая кислота становится основной формой уратов при pH мочи ниже pH 5,75. Такое значение pH характерно для дистальных канальцев и собирательных трубочек почек. Если кристаллы этого конечного прод тста катаболизма пуринов образуются в системе выведения мочи, то в зоне, проксимальной от области закисления мочи, это будут кристаллы урата натрия в самой же области закисления окажутся кристаллы мочевой кислоты. Поэтому большинство камней, образующихся в мочевыводяших путях, состоят из мочевой кислоты. Интенсивность образования камней мочевой кислоты можно в значительной мере уменьшить, смещая pH мочи в щелочном направлении (при этом будет доминировать более растворимая форма—урат натрия). [c.29] Игольчатые кристаллы урата натрия характеризуются отрицательным двойным лучепреломлением (они оптически анизотропны) и потому могут быть идентифицированы с помощью поляризационного микроскопа. Если в синовиальной или суставной жидкости обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты, содержащие кристаллы, окрашенные в желтый цвет при ориентации их длинной оси параллельно направлению поляризованного света и в голубой—при перпендикулярной ориентации, то это кристаллы урата натрия. Диагноз—подагра. Однако следует отметить, что в синовиальной жидкости присутствуют также кристаллы пирофосфата кальция, которые характеризуются положительным д войным лучепреломлением они могут вызывать синдром, получивший название псевдоподагры . [c.29] В некоторых случаях гиперэкскреция уратов (более 600 мг мочевой кислоты за 24 ч) может носить вторичный характер, т. е. быть следствием заболеваний, характеризующихся усилением обмена в тканях (например, рак или псориаз). [c.30] Недостаточность ксантиноксидазы, вызванная либо генетическим дефектом, либо тяжелым поражением печени, приводит к гипоурикемии и увеличению экскреции оксипуринов—гипоксантина и ксантина. При тяжелой недостаточности ксантиноксидазы у пациентов часто развивается ксантинурия и образование ксантиновых камней. [c.31] Вернуться к основной статье