ПОИСК Статьи Рисунки Таблицы Распределение ферментов в организме из "Биологическая химия" Внутри клеток ферменты также распределены неравномерно. Одни ферменты находятся в коллоидно-растворенном состоянии в составе цитозоля, другие — фиксированы в клеточных органеллах. Разные органеллы — ядро, митохондрии, лизосомы, мембраны — имеют специфический набор ферментов. Ферменты, фиксированные в органеллах, помимо каталитического активного центра имеют еще специфические центры связывания с определенными компонентами органелл, поэтому они сами находят и занимают отсеки (компартмен-ты), различающиеся по набору ферментов, а следовательно, и по метаболизму (компартментализация метаболизма). [c.98] КО каталитическая активность ферментов (в результате действия регуляторных механизмов), но и их количество (подробнее см. гл. 4 и 5). Активность ферментов, их количество, а также компартментализация изменяются и при болезнях. Эти проявления болезней называют энзимопатиями они являются частным случаем протеинопатий. [c.99] Энзимопатии, как и вообще протеинопатии, бывают наследственные (первичные) и приобретенные (вторичные). Например, врожденное отсутствие фермента гистидазы проявляется как наследственная болезнь гистидинемия. Вследствие нарушения метаболизма гистидина его концентрация в крови и моче больных значительно больше, чем у здоровых людей. Это, в свою очередь, ведет к нарушению обмена и других веществ и, как следствие, к нарушению физического и умственного развития, обычно настолько резкому, что больные не доживают до взрослого состояния. Таким образом, недостаточность даже одного фермента может оказаться несовместимой с жизнью. [c.99] Приобретенные энзимопатии, как и вообще протеинопатии, по-видимому, сопровождают любую болезнь. Например, при воспалении, характерном для очень многих болезней, из поврежденных клеток в очаге воспаления освобождаются протеолитические и другие ферменты, которые могут разрушать окружающие ткани. [c.99] В плазме крови здоровых людей имеется небольшой по сравнению с клетками набор ферментов, и их концентрация значительно ниже, чем в клетках. При повреждении и нарушении компартментализации ферменты из клеток могут попадать в кровь. Изменения ферментного состава крови при разных заболеваниях различны, поэтому определение ферментов в сыворотке крови используется как метод диагностики болезней и метод контроля эффективности лечения (рис. 2.32). [c.99] С целью диагностики определяют активность ферментов и в биоптатах — кусочках тканей (печени, мышц, слизистой оболочки кишечника и др.), взятых из органа с помощью специальных инструментов. [c.99] Вернуться к основной статье