ПОИСК Статьи Рисунки Таблицы растворимые клеточные компоненты и расщепляют их при помощи гидролитических ферментов на более мелкие водорастворимые продукты, которые затем диффундир)пют в цитозоль, где подвергаются дальнешпему метаболизму. Лизосомы содержат более 50 различных гидролитических ферментов, способных расщеплять липиды, мукополисахариды, гликоген и белки. Содержимое лизосом имеет слабокислую реакцию (pH около 5,5). При генетических нарушениях функций лизосомных ферментов неполностью расщепленные макромолекулы или нерастворимые липиды накапливаются в лизосомах, которые в результате настолько сильно разбухают и увеличиваются в размерах, что это приводит к нарушению нормального функционирования клеток. При лизосомных болезнях накопления, характеризующихся неполным расщеплением сфинголипидов, обычно наблюдается задержка умственного развития, так как по сравнению с другими тканями мозг особенно богат сфинголипидами. Когда расщепление сфинголипидов прерывается, нормальная функция клеток мозга оказывается нарушенной.