Недостаточность трансмембранного транспорта

До настоящего времени структура и механизм функционирования транспортных белков изучены недостаточно, что в значительной степени связано с трудностью их выделения в солюбилизированной форме. По-видимому, наиболее распространенным путем трансмембранного переноса веществ по механизму облегченной диффузии является транспорт с помощью каналообразующих веществ. [c.310]

При муковисцидозе нарушается регуляция транспорта хлоридов через мембраны эпителиальных клеток. Такая регуляция в норме осушествляется белком-продуктом гена, названным кистофиброзным трансмембранным регулятором. Одни мутации в гене КФТР ведут к снижению синтеза данного белка из-за незавершенности процессинга РНК, другие — к качественным изменениям мембранных С1 -каналов. Одна первичная биохимическая аномалия (нарушение транспорта хлоридов) обусловливает возникновение мультиорган ного патологического процесса (прогрессирующее поражение дыхательных путей, хронические синуситы, недостаточность экзокринной секреторной функции поджелудочной железы, стерильность у мужчин). [c.115]

Справочник химика 21