Ацидурия дикарбоновая

При дикарбоновой ацидурии происходит экскреция С 0 -дикарбоновых кислот и развивается гипогликемия, не связанная с повышением содержания кетоновых тел. Причиной данного заболевания является отсутствие в митохондриях ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. При этом нарушается Р-окисление и усиливается (о-окисление длинноцепочечных жирных кислот, которые укорачиваются до среднецепочечных дикарбоновых кислот, выводимых из организма. [c.229]

Справочник химика 21