Метгемоглобин-редуктазная система

Представляет интерес семейство гемоглобинов М. Присутствие такого гемоглобина в крови приводит к серьезным нарушениям выживают только гетерозиготы по данному аномальному признаку. Кровь в этих случаях темная, поскольку железо в половине субъединиц гемоглобина М необратимо окислено до трехвалентного (метгемоглобин). В нормальной крови содержание метгемоглобина не превышает 1%. В норме метгемоглобин восстанавливается специально метгемоглобин-редуктазной системой (дополнение 10-А), тогда как метгемоглобиныМ не восстанавливаются. У всех пяти гемоглобинов М имеются замены в местах, расположенных вблизи гемогруппы. В четырех из них один из гистидинов, связанных с гемом (F-8 или Е-7) либо в а-, либо в. р-субъединице, заменен на тирозин. В пятом валин-67 в р-субъединицах заменен на глутаминовую кислоту. Два гемоглобина М, имеющие замены в а-субъединицах (MBoston и Miwate), заморожены в Т(дезокси)-форме они обладают низким сродством к кислороду и связывают его некооперативно. [c.317]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология