Гликозаминогликаны катаболизм

До сих пор во всех случаях-будь то механизм выработки энергии в эритроцитах или катаболизм гликозаминогликанов-рассматривались примеры, при которых одна мутация приводила к изменению или недостаточности единственного фермента. Все это согласуется с гипотезой один ген ОДИН фермент . Однако известны случаи, когда одна мутация приводит к изменению двух ферментов. Например, активность одного фермента может нарушаться в результате дефекта другого. Так, активность глюкозо-6-фосфатазы при болезни накопления гликогена III типа (23240) уменьшается в результате нарушения амино-1,6-г люкозидазы - фермента, который расщепляет гликоген в точках ветвления молекулы. Изменение структуры фермента представляется маловероятным, поскольку стероиды, обладающие кортизоно-подоб-ным эффектом, вызывают в таких случаях нормализацию активности глюкозо-6-фос-фатазы [1199]. [c.39]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология