Гипотеза один ген один фермент

Гипотеза один ген-один фермент [c.11]

Некоторые белки состоят более чем из одной субъединицы. Их называют мультимерными. Если субъединицы белка одинаковы, то белок-гомомультимер, детерминируемый одним геном. Если же субъединицы белка различны, то белок называют гетеромультимером. Гемоглобин служит примером белка, состоящего более чем из одного типа полипептидных субъединиц. Группа гема связана с двумя а-субъединицами и двумя р-субъединица-ми. Каждый тип субъединиц-иная полипептидная цепь и продукт другого гена. Таким образом, функция гемоглобина может быть подавлена мутацией в любом из генов, кодирующих либо а-, либо Р-субъединицу. В связи с этими данными гипотеза один ген-один фермент была сформулирована в более общем виде, применительно к любому гетеромультимерному белку. Теперь она получила более точное выражение один ген-одна полипептидная цепь . [c.18]

Рис. 10.5. Гипотеза один ген-один фермент . Каждый ген направляет синтез одного фермента. Мутация в одном из генов приводит к образованию нефункционального фермента, прерывая тем самым цепь метаболических превращений. Так, мутация в гене В приведет к возникновению блока на стадии превращения

Гипотеза один ген — один фермент , предложенная Бидлом и Тэйтумом, легла в основу положения о том, что специфичное строение белка регулируется генами. Предполагают, что генетическая информация закодирована специфичной последовательностью нуклеотидов в ДНК. Эта последовательность регулирует первичную структуру белков. [c.486]

К 1945 г. результаты этого анализа легли в основу гипотезы Один ген-один фермент . Согласно этой гипотезе, каждую метаболическую ступень катализирует отдельный фермент, за образование которого отвечает один ген. Мутация в гене может привести к потере активности соответствующего белка. Поскольку мутация- событие случайное и, следовательно, может повредить любой участок гена, то наиболее вероятно, что она нарушит функцию гена. Поэтому в результате большинства мутаций образуются нефункциональные гены. Однако это отнюдь не единственное последствие мутации в результате мутации иногда происходит не потеря функции, а ее изменение. [c.18]

В 40-х годах в результате работы американских биохимиков Г. Бидла и Э. Татума с сумчатым грибом нейроспорой были выяснены химические процессы (образование ферментов), в которых гены влияют на обмен веществ и в конечном счете на формирование всех морфологических признаков и физиологических свойств живых организмов. Была выдвинута гипотеза один ген — один фермент . Получив подтверждение в многочисленных эксперимен- [c.8]

Новый взгляд на гипотезу один ген - один фермент (или один ген-одна полипептидная цепь ) [1088]. Как уже отмечалось, дефекты единичных генов человека могут нарушать активность сразу нескольких ферментов, что объясняется наличием у этих ферментов общих субъединиц. Это структурные мутации. [c.40]

Полипептидные цепи а- и Р-субъединиц гемоглобина кодируются различными генами. Многие другие белки и ферменты (хотя и не все) также состоят из двух или более полипептидных цепей, кодируемых разными генами. На этом основании Ингрэм предложил уточнить формулировку гипотезы один ген-один фермент в виде один ген-одна полипептидная цепь . [c.20]

Гипотеза один ген-один фермент получила прочное экспериментальное подтверждение. Как показали работы последующих десятилетий, она оказалась удивительно плодотворной. Анализ дефектных ферментов и их нормальных вариантов позволил вскоре выявить такой класс генетических нарушений, которые приводили к изменению функции фермента, хотя сам белок по-прежнему обнаруживался и сохранял иммунологические свойства. В других случаях менялся температурный оптимум активности фермента. Некоторые варианты можно было объяснить мутацией, влияющей на общий регуляторный механизм и изменяющей в результате активность целой группы ферментов. Подобные исследования привели к созданию концепции регуляции активности генов у бактерий, которая включала и концепцию оперона. [c.9]

Важность концепции плейотропии для медицинской генетики пересматривалась не раз с момента её формирования. Первоначальное мнение, что все аспекты фенотипа и, следовательно, все проявления менделирующего синдрома зависят от одной функции (или дисфункции) мутантного аллеля, постоянно подкреплялось доказательствами. Однако восприятие важности плейотропии постепенно уменьшалось, особенно в 40-х годах, когда была сформулирована гипотеза один ген — один фермент . Исследования, проведённые на млекопитающих и у больных с наследственными нарушениями соединительной ткани, поддерживают точку зрения, что генной плейотропии, вероятно, не существует. Однако отказ от понятия плейотропии был бы преждевременным. С медико-генетической точки зрения концепция о наличии явления плейотропии правомерна и помогает уяснить в некоторых случаях взаимосвязь клинических симптомов болезней. [c.57]

Рис. 13-19. Вегетативная форма, или мицелий, хлебной плесени Меигозрога сгазва. У этого организма легко получить мутантные штаммы, которые оказались весьма полезным инструментом при изучении некоторых метаболических путей. На основании экспериментов с мутантами Ыеигозрога была сформулирована гипотеза один ген-один фермент .

Всякое живое существо по большинству своих признаков сходно со своими предками. Сохранение специфических свойств, т.е. постоянство признаков в ряду поколений, называют наследственностью. Изучением передачи признаков и закономерностей и Г наследования занимается генетика. Каждому признаку в качестве носителя информации соответствует определенный ген. Еще во времена классической генетики исследователи пришли к выводу, что гены находятся в клеточном ядре. Тогда же было уС ан6цлено, что они должны располагаться в линейном порядке. Долгое время считали, что наследственная информация связана с белковыми компонентами нуклеоплазмы. Лишь после успешных экспериментов по передаче наследственных признаков с помощью ДНК. (см. разд. 15.3.4) генетики пришли к убеждению, что именно ДНК, входящая в состав хромосом у всех организмов, служит материальным носителем наследственной информации, Сначала на насекомых, а затем на микроорганизмах было показано, что проявление признаков зависит от активности ферментов. У микроорганизмов ферменты можно было связать с конкретными признаками, поддающимися точному биохимическому определению. Гипотеза один ген-один фермент гласит, что определенный ген содержит информацию, необходимую для синтеза определенного фермента (позднее была принята более точная формулировка каждый структурный ген кодирует определенную полипептидную цепь). Изменение гена вследствие мутации приводит либо к утрате фермента, либо к изменению его свойств, а тем самым и к изменению признака. Гены выявляются только благодаря мутациям. Генетический анализ основан прежде всего на изучении различий в признаках, определяемых альтернативными формами (аллелями) того или иного гена. Поэтому исследование различных генетических проблем ведется на мутантах. [c.434]

Итак, многочисленные экспериментальные данные самого различного характера подтверждают справедливость гипотезы один ген — один фермент , впервые четко сформулированной Н. Горовицем. Эти данные в сочетании с некоторыми дополнительными соображениями, о которых будет сказано ниже, приводят к двум важным выводам [c.487]

Впервые представление о взаимосвязи между генами и ферментами точно сформулировали Джордж Бидл и Эдуард Татум в 1941 г. в рамках гипотезы один ген-один фермент . За это открытие в 1958 г. они были удостоены Нобелевской премии. Бидл и Татум изучали биохимическую роль различных генов в опытах с обычной хлебной плесенью-Neurospora rassa (см. рис. 5.15). В норме этот микроскопический гриб может расти на определенной минимальной среде, содержащей сахар, некоторые минеральные соли, источник азота (аммонийные соли) и витамин биотин. [c.11]

Первые три мутанта, выделенные Бидлом и Татумом, были обозначены раЬ, pdx и thi. Для их роста на минимальной среде требовались добавки п-аминобензойной кислоты, пиридоксина и тиамина соответственно. В каждом из трех случаев наблюдалось блокирование определенного этапа метаболизма, в норме приводящего к образованию соответствующего недостающего питательного вещества. Таким образом, было установлено однозначное соответствие между генетической мутацией и исчезновением определенного фермента, необходимого на данной биохимической стадии метаболизма. Исходя из этого, Бидл и Татум и сформулировали гипотезу один ген-один фермент каждый ген направляет синтез одного фермента (рис. 10,5). В ходе дальнейших исследований эта гипотеза в несколько модифицированном виде - один ген -одна полипептидная цепь -полностью подтвердилась. [c.11]

В конечном счете в основе всех проявлений жизни лежат метаболические реакции. Эти реакции катализируются и направляются ферментами. Все ферменты представляют собой белки, хотя не все белки — ферменты. Белки строятся в клетках путем трансляции , согласно инструкциям, заложенным в информационной РНК, а эти инструкции в свою очередь скопированы при транскрипции с инструкций, закодированных в ДНК, и эквивалентны им. Это уточненная современная форма знаменитой гипотезы один ген — один фермент Бидла и Татума [177]. [c.25]

Бидл и Татум сформулировали гипотезу один ген-один фермент [988] [c.11]

До сих пор во всех случаях-будь то механизм выработки энергии в эритроцитах или катаболизм гликозаминогликанов-рассматривались примеры, при которых одна мутация приводила к изменению или недостаточности единственного фермента. Все это согласуется с гипотезой один ген ОДИН фермент . Однако известны случаи, когда одна мутация приводит к изменению двух ферментов. Например, активность одного фермента может нарушаться в результате дефекта другого. Так, активность глюкозо-6-фосфатазы при болезни накопления гликогена III типа (23240) уменьшается в результате нарушения амино-1,6-г люкозидазы - фермента, который расщепляет гликоген в точках ветвления молекулы. Изменение структуры фермента представляется маловероятным, поскольку стероиды, обладающие кортизоно-подоб-ным эффектом, вызывают в таких случаях нормализацию активности глюкозо-6-фос-фатазы [1199]. [c.39]

Основываясь на этих опытах с нейроспорой, Д. Бидл и Э. Татум сделали вывод, что способность продуцировать какое-либо соединение является специфической функцией одного гена, управляющего образованием данного фермента. Так в генетике возникла одна из важнейших гипотез один ген — один фермент . По этой гипотезе каждый ген определяет в биохимической реакции образование одного фермента. Но поскольку ферменты по своей природе являются белками, было сделано предположение, что вообще синтез всех белков определяется соответствующими генами. [c.128]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология