Изовалерил-СоА-дегидрогеназа

Г. Изовалериановая ацидемия. Симптомами заболевания являются запах сыра у выдыхаемого воздуха и жидкостей организма, рвота, ацидоз и даже кома последняя может возникнуть при избыточном потреблении белка или как следствие присоединившегося инфекционного заболевания. В трех известных случаях наблюдалась умеренная задержка умственного развития. Причиной болезни является недостаточность изовалерил-СоА-дегидрогеназы (реакция 3, рис. 31.26). Накапливающийся в результате изовалерил-СоА гидролизуется, образующийся изовалерат выделяется в составе мочи и пота. [c.341]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология