Аргининосукцинат-синтаза

Реакция 3 синтез аргининосукцината. В реакции, катализируемой аргининосукцинат-синтазой, к ци- [c.314]

Это редкое заболевание наследуется, вероятно, по рецессивному типу. Для него характерна экскреция с мочой большого количества цитруллина (1—2 г сут ) значительно повышено содержание цитруллина в плазме и спинномозговой жидкости. У одного из пациентов было зарегистрировано полное отсутствие активности аргининосукцинат-сннтазы ( акция 3, рис. 30.13). У другого пациента была обнаружена модификация этого фермента. В культуре фибробластов этого больного активность аргинино-сукцинат-синтазы характеризовалась величиной для цитруллина в 25 раз выше обычной. Вероятно, здесь имела место мутация, вызвавшая значительную, но не летальную модификацию структуры каталитического центра фермента. [c.315]

Справочник химика 21