Копропорфирия наследственная

Наследственная копропорфирия—аутосомно-до-минантное нарушение, обусловленное дефицитом копропорфириноген-оксидазы — митохондриального фермента, ответственного за превращение копропорфириногена III в протопорфириноген IX. Копропорфириноген III в больших количествах удаляется из организма в составе фекалий, а также вследствие его растворимости в воде экскретируется в большом количестве с мочой. Как и уропорфириноген, копропорфириноген на свету и воздухе быстро окисляется, превращаясь в красный пигмент копропорфирин. [c.365]

MIM 121300 Наследственная копропорфирия 176000 Порфирия острая перемежающаяся 176010 Порфирия, тип Честер 176100 Порфирия кожная поздняя 176200 Порфирия смещанная 177000 Эритропоэтическая протопорфирия 263700 Порфирия врождённая эритропоэтическая [c.404]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология