Протопорфириноген III

При изучении превращения копропорфириногеиа III в протопорфириноген IX внимание исследователей привлекали в основном два вопроса во-первых, последовательность реакций декарбоксилирования и возможное участие других промежуточных соединений и, во-вторых, механизм образования винильной группы. При нормаль-пом метаболизме содержание свободных порфиринов в тканях чрезвычайно мало, но при некоторых генетических заболеваниях, затрагивающих биосинтез гема, или в некоторых специализированных тканях типа железы Гардера они продуцируются в больших количествах. Некоторые из этих порфиринов, имеющих довольно интересные структуры, дали ценную информацию о путях и вероятном механизме ферментативных превращений порфиринов. Одним из наиболее важных соединений этой группы является гарде- [c.654]

Две пропионатные боковые цепи копропорфириногена 111 (в кольце А, а затем в кольце В) далее модифицируются в винильные группы с помощью копропорфириногеноксидазы, для функционирования которой необходим молекулярный кислород. Копропорфириноген I такой модификации не подвергается. Промежуточными продуктами модификации копропорфириногена 1П могут быть соединения с гидроксилированны-ми пропионатными боковыми цепями, а ее конечным продуктом является протопорфириноген IX (5.59). Установлено также, что при этом наблюдается транс-отщепление водорода (рис. 5.21, ). [c.201]

Протопорфириноген образуется в результате ряда последовательных реакций, в ходе которых боковые цепи уропорфириногена (уро-гена) претерпевают те или иные изменения. Копропорфириноген является промежуточным продуктом между уропорфириногеном и про-топорфириногеном. В этих превращениях принимает участие несколько ферментов (фиг. 186). [c.441]

Далее протопорфириноген должен быть окислен до протопорфирина. [c.441]

Протопорфириноген IX, который, как известно, является единственным из 15 возможных изомеров протопорфирина, встречающимся в живых объектах, отличается от копропорфириногена III заместителями в положениях 2 и 4. Остатки пропионовой кислоты, занимающие эти положения в молекуле копронорфирино-гена III, претерпевают окислительное декарбоксилирование до винильных групп под действием окислительной копропорфириногенде-карбоксилазы (фиг. 186). [c.449]

Промежуточными продуктами в биосинтезе гема, как показано, являются уропорфириноген П1 и копропорфириноген П1, но не соответствующие порфирины. Показано, что восстановленная форма протопорфирина вероятно и есть протопорфириноген она образуется в процессе энзиматического превращения копропор-фириногена П1 в протопорфирин IX. [c.232]

Наследственная копропорфирия—аутосомно-до-минантное нарушение, обусловленное дефицитом копропорфириноген-оксидазы — митохондриального фермента, ответственного за превращение копропорфириногена III в протопорфириноген IX. Копропорфириноген III в больших количествах удаляется из организма в составе фекалий, а также вследствие его растворимости в воде экскретируется в большом количестве с мочой. Как и уропорфириноген, копропорфириноген на свету и воздухе быстро окисляется, превращаясь в красный пигмент копропорфирин. [c.365]

Далее протопорфириноген оксидаза (КФ 1.3.3.4) окисляет протопорфирино-ген IX до протопорфирина IX путём отщепления 6 атомов водорода. Продукт реакции — порфирин (окисленная форма), в отличие от тетрапиррольных предшественников (порфириногенов) — восстановленных форм. [c.403]

Порфирия смещанная ( 176200, Iq21-q23. мутация гена протопорфириноген оксидазы РРОХ [600923], ЧЯ) характеризуется фотосенсибилизаиией кожи, гиперпигментацией, гипертрихозом, болями в животе, запорами, тахикардией, артериальной гипертензией, разнообразной неврологической симптоматикой и увеличением экскреции прото- и копропорфирина с калом. Лечение — как при острой перемежающейся порфирии. [c.404]

Смотреть страницы где упоминается термин Протопорфириноген III: [c.11] [c.635] [c.655] [c.656] [c.658] [c.506] [c.199] [c.202] [c.203] [c.204] [c.449] [c.415] [c.520] [c.445] [c.445] [c.144] [c.17] [c.121] [c.477] [c.359] [c.360] [c.360] [c.361] [c.362] [c.404]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология