Ацетилгексозаминидаза

На основании полученных данных был сделан вывод, что дисахаридные цепи привязаны ацилгликозидной связью через карбоксильные группы двухосновных аминокислот. Однако позднее было установлено что при протеолизе муцинов образуется смесь низкомолекулярных пептидов, причем данные о соотношении моносахаридов, оксикислот и двухосновных кислот показали, что главным типом связи может быть лишь О-гликозидная связь через оксиаминокислоты. В дальнейшем этот вывод был подтвержден кинетическими исследованиями (см., например, ) и расщеплением под действием N-ацетилгексозаминидазы, специфичной для гликозидных связей аминосахаров- . В настоящее время большинство исследователей считает, что основным видом связи в муцинах является О-гликозидная связь, хотя присутствие дисахаридных группировок, связанных 0-ацилгликозидной связью, не исключается. С учетом [c.579]

Рис. 21-21. Генетический дефект при болезни Тея-Сакса. В результате нормального расщепления ганглиозида Ом2 под действием лизосомного фермента К-ацетилгексозаминидазы образуется Н-ацетил-В-галактозамин и ганглиозид Омз. При болезни Тея-Сакса этот фермент поврежден и поэтому в лизосомах, главным образом в клетках мозга, накапливается ганглиозид См2-

Справочник химика 21

Химия и химическая технология