Акаталаземия

Каталаза, согласно существующим представлениям, выполняет защитные функции, препятствуя накоплению Н2О2, оказывающей повреждающее действие на клеточные компоненты. Гибельное действие О2 на облигатные анаэробы, возможно, объясняется отсутствием у них этого фермента. В пользу такого представления говорит существование наследственной болезни акаталаземии [25]. Люди с очень низкой активностью каталазы встречаются во многих местах, но особенно их миого в Корее. По имеющимся оценкам, в Японии насчитывается 1800 человек, лишенных каталазы. Поскольку примерно у половины этих людей не наблюдается никаких симптомов, каталазу можно было бы отнести к несущественным ферментам. Однако у многих лиц вокруг зубов развиваются язвенные процессы, которые могут приводить к серьезным осложнениям. По-видимому, перекись водорода, вырабатываемая бактериями, по мере накопления окисляет гемоглобин в метгемоглобин (дополнение 10-А), лишая пораженные ткани кислорода. [c.377]

Каталаза ( 115500. КФ 1.11.1.6, ген AT). Точечные мутации гена приводят к развитию акаталазии (акаталаземия, Такахары болезнь) врождённое отсутствие или низкий уровень каталазы крови, часты повторяющиеся инфекции и изъязвления дёсен, полости рта, носоглотки вследствие невозможности или ослабления гидролиза Н2О2 Примечания Болезнь впервые описал отоларинголог Такахара [c.363]

Существуют патологии, связанные с недостаточностью каталазы в клетках. Так, нарушение ее уровня в эритроцитах известно под названием акаталаземии. Этот генетический дефект ведет к снижению активности каталазы в эритроцитах до 1% от нормы [530]. В таких эритроцитах в условиях кислородного стресса (повышения РО2) происходит увеличение образования метгемоглобина [80], что подтверждает роль каталазы в удалении Н202.Такая аномалия встречается только в эритроцитах и компенсируется повышенным синтезом каталазы в печени [81]. [c.181]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология