Менкеса болезнь

Болезнь кленового сиропа Болезнь Менкеса [c.156]

Хьюз и Фрейз [221] изучали фосфолипиды, полученные из нормальных и пораженных болезнью мышечных тканей, а Фи-липпарт и Менкес [222] исследовали большую часть гликолипидов, взятых из селезенки, пораженной болезнью Гоше. Грэй [223], а также Керри и др. [224] исследовали фосфолипидный состав опухолевых тканей. [c.95]

Для лечения по принципу возмещения продукта надо знать тонкие механизмы патогенеза и вмешиваться в эти механизмы (возмещать продукт) осторожно. Так, предварительные попытки лечения болезни Менкеса путём возмещения меди не привели к успеху, хотя концентрация меди и церулоплазми-на в крови больных была повышена до нормального уровня. Оказалось, что дефект при данной болезни обусловлен нарушением регуляции синтеза медь-связывающего белка, обеспечивающего внутриклеточное содержание меди. По этой причине препараты меди не улучшали состояния больных. [c.284]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология