Маннозо фосфат как маркер узнавания

A. Факторами коррекции выступают сами лизосомные ферменты. Фермент, отсутствующий при синдроме Гюнтера, поставляется клетками Хёрлера, и наоборот, фермент, которого нет при синдроме Хёрлера, поставляется клетками Гюнтера. Эти ферменты присутствуют в среде по причине какого-то дефекта в сортировке, из-за которого они в основном не попадают в лизосомы, а выделяются из клеток, хотя несут маркер узнавания-маннозо-6-фосфат. Они избирательно поглощаются клетками и доставляются в лизосомы благодаря небольшому числу рецепторов маннозо-6-фосфата на поверхности клетки. Ферменты деградации, связавшиеся с рецепторами, поглощаются через окаймленные ямки, попадают в эндосомы и в конце концов оказываются в лизосомах. Последние являются именно тем участком, где в норме должны действовать ферменты деградации, поэтому природный дефект таким образом исправляется. [c.380]

Б. Обработка протеазой приводит к разрушению лизосомных ферментов. При обработке перйодатом или щелочной фосфатазой удаляется маркер узнавания, маннозо-6-фосфат, необходимый для связывания с рецептором, в результате чего ферменты не могут поглощаться клетками (активность их при этом сохраняется). [c.380]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология