Уропорфириноген Ш декарбоксилаза

Поздняя кожная порфирия, вероятно, является наиболее распространенной формой порфирии. Обычно она связана с теми или иными поражениями печени, особенно при избыточном потреблении алкоголя или перегрузке ионами железа. Природа метаболического нарушения точно не установлена, но вероятной причиной является частичная недостаточность уропорфириноген-декарбоксилазы. Нарушение, по-видимому, передается как аутосомно-доминантный признак, но генетическая пенетрант-ность различна и в большинстве случаев зависит от наличия нарушений функций печени. В соответствии с предсказаниями моча содержит повышенные количества уропорфиринов типа I и III в то же время экскреция с мочой АЛК и порфобилиногена наблюдается сравнительно редко. Иногда моча содержит весьма значительное количество порфиринов, придающих ей розоватый оттенок при подкислении она чаще всего дает в ультрафиолетовой области розовую флуоресценцию. [c.365]

Тот факт, что вся последовательность реакций декарбоксилирования катализируется одним ферментом, уропорфириноген-П1-декарбоксилазой, и в условиях нормального биосинтеза в раствор практически не выделяются промежуточные соединения, представляет очень интересную проблему. [c.653]

Уропорфириноген III декарбоксилаза Рибулозодифосфат карбоксилаза Аминокарбоксимуконатсеми альдегид декарбоксилаза [c.461]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология