Порфобилиноген в биосинтезе порфирина

Порфирииовый тест. Тест ставят для выявления способности Я. influenzae к синтезу Д-аминолевуленовой кислоты (АЛК), т.е. потребности в факторе X. При внесении АЛК в среду А -независимые гемофилы синтезируют и секретируют порфобилиноген и порфирины, являющиеся промежуточными соединениями биосинтеза гема. Виды, нуждающиеся в факторе X, не способны к их образованию. При изучении потребности в факторе X исследуемые бактерии засевают на плотную среду и наносят на поверхность коммерческие диски, пропитанные АЛК. (аналогично методу дисков с антибиотиками). После 24-часовой инкубации при 37 °С посев облучают УФ-лучами. Если выросшие микроорганизмы Х-незави-симы, то наблюдают кирпично-красную флюоресценцию. [c.178]

Не подтвердились также данные автора о тормозящем влиянии свинца на синтез б-аминолевулиновой кислоты. Shemin (1953) показал, что б-аминолевулиновая кислота и порфобилиноген являются наиболее ранними медиаторами в биосинтезе порфиринов. [c.20]

Патофизиология этой группы заболеваний изучена на примере острой перемежающейся порфирии. Многие больные, у которых понижена активность порфобилиноген-де-заминазы, не страдают характерными для порфирии болями в области живота и нейропатией. Появление этих симптомов наблюдается при повышенной активности синтетазы б-аминолевуленовой кислоты (АЛК), первого фермента на пути биосинтеза порфирина, который определяет скорость всего процесса. Существовало мнение, что первичным нарушением при острой перемежающейся порфирии является как раз нарушение регуляции, приводящее к избыточному синтезу этого фермента. Биосинтез синтетазы АЛК индуцируется многими препаратами, например барбитуратом, стероидными гормонами и т. д., и в норме репрессируется конечным продуктом синтеза-гемом. Последний этап биосинтеза гема катализируется ферментом уропор-фириноген-синтетазой. При острой перемежающейся порфирии уровень фермента понижен, что приводит к снижению синтеза гема и в свою очередь к повышению активности АЛК-синтетазы. Вдвое сниженная активность фермента в этом случае недостаточна для нормального функционирования всей цепи биосинтеза, особенно в условиях стимуляции препаратами типа барбитуратов. В отличие от многих других ферментативных нарушений при острой перемежающейся порфирии мутация нарушает реакцию, которая играет ключевую роль во всем биосинтетическом пути. [c.121]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология