Мужской псевдогермафродитизм

ХХ/46,Х может проявиться в виде овариального дисгенеза, гонадального дис-генеза, с мужским псевдогермафродитизмом или в форме смешанного гонадального дисгенеза , когда одна гонада представлена фиброзным тяжем, а другая-дис-пластическим тестикулом. Некоторые истинные гермафродиты имеют кариотип [c.103]

Этиология и патогенез Синдром тестикулярной феминизации — тип мужского псевдогермафродитизма наличие наружных женских половых органов, недораз- [c.421]

При адреногенитальном синдроме наблюдается маскулинизация, которая обусловлена избыточным производством андрогенов гнперплазированной корой надпочечников. У женского эмбриона при этом возникает псевдогермафродитизм, у мужского эмбриона преждевременное разрастание генитальных тканей. Адреногенитальный синдром у детей ведет к преждевременному ложному половому созреванию, а у взрослых женщин вызывает гирсутизм и вирилизацию наружных половых органов. Анализ метаболитов адренокортикоидных гормонов в моче таких больных свидетельствует о неспособности надпочечников осуществлять 21-гидроксилирование. [c.108]

Пути биосинтеза тестостерона и соответствующие генетические блоки приведены на рис. 4.73. В левой части рисунка (О, Р) показаны нарушения, характерные для адреногенитальных синдромов у женщин, но не для псевдогермафродитизма у мужчин. Нарушения, обозначенные А (наследственная липоидная гиперплазия надпочечников), изучены мало такие индивиды с мужским генотипом не только имеют женские наружные половые органы, но также страдают от сильных нарушений солевого обмена. Это справедливо и для блока В. В правой части рисунка показаны нарушения, которые вызывают псевдогермафро- [c.138]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология