Фактор Виллебранда

Фактор фон Виллебранда (VWF) Соматотропный гормон-1 (GH1) [c.24]

У пациентов с аутосомно-доминантой болезнью Виллебранда помимо недостаточности фактора УШ имеется нарушение в адгезии тромбоцитов. Между тем у больных гемофилией А отсутствует только свертывающая активность фактора У1П, при этом адгезия тромбоцитов не нарущена. Фактор адгезии тромбоцитов (фактор Виллебранда) синтезируется клетками эндотелия сосудов и мегакариоцитами (клетками-предшественниками тромбоцитов) он представляет собой крупный гликопротеин с мол. массой более 200000. Фактор Виллебранда обнаруживается в плазме и тромбоцитах в составе комплекса с молекулой фактора УШ. По-видимому, на поверхности тромбоцитов имеется рецептор гликопро-теиновой природы, связывающий комплекс фактора Виллебранда с фактором УП1. Фактор Виллебранда, вероятно, стабилизирует прокоагулянтную активность фактора УП1. Болезнь Виллебранда может быть результатом наследуемого дефекта в олигосахарид-ном фрагменте гликопротеинового фактора Виллебранда. Аномальный олигосахарид может препятствовать адгезии тромбоцитов и дестабилизировать фактор УШ. При гемофилии А имеется дефект фактора УП1 при этом нарущается его свертывающая [c.329]

Кровяные пластинки (тромбоциты) представляют собой очень мелкие, лишенные ядер клетки в составе крови. Они играют решающую роль в восстановлении поврежденных кровеносных сосудов (рис. 14-16). При повреждении сосуда подстилающие коллагеновые фибриллы приходят в контакт с эндотелиальным слоем кровеносных сосудов и связывают плазматический белок, называемый фактором фон Виллебранда (у Р). После этого у Р, связанный с коллагеном, соединяется с рецептором, находящимся на поверхности кровяных пластинок. В результате связывания рецептора приходит в действие механизм слипания тромбоцитов-их форма быстро изменяется от гладкой и уплощенной до округлой с выростами, и они начинают выделять вещества, служащие хемоаттрактантами для клеток, участвующих в восстановлении поврежденной ткани. [c.275]

Дифференциальная диагностика Болезнь фон Виллебранда Гиповитаминоз К (фактор IX — витамин К-зависимый) Другие нарущения гемостаза — дефицит других факторов (например, афибриногенемия) Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия). [c.382]

Показания. Фактор свёртывания V111 и фактор фон Виллебранда применяют при гемофилии А (особенно при кровотечениях и хирургических вмешательствах), синдроме фо Виллебранда-Юргенса. [c.274]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология