Рак кожи при золотистой ксеродерме

Рак кожи при золотистой ксеродерме обусловлен нарушением нормальной репарации ДНК [c.35]

Золотистая ксеродерма (Xeroderma pigmentosum) - редкое заболевание кожи у людей. Оно наследуется как аутосомный рецессивный признак. У гомозиготных больных кожа крайне чувствительна к солнечному и ультрафиолетовому свету. Серьезные поражения кожи наблюдаются уже в детстве, а с возрастом они принимают все более тяжелый характер. Кожа становится сухой, и дерма в значительной степени атро- [c.35]

В ДНК человека, как и у Е.соИ, под действием ультрафиолетового света образуются пиримидиновые димеры. Более того, механизмы репарации у человека и у Е.соИ, по-видимому, сходны. Изучение фибробла-стов кожи больных золотистой ксеродер-мой показало, что одна из форм этой болезни сопровождается биохимическим нарушением. В нормальных фибробластах половина пиримидиновых димеров, образовавшихся под действием ультрафиолетового облучения, вырезается менее чем за сутки. В фибробластах же, полученных от больных золотистой ксеродермой, за тот же промежуток времени вырезания димеров почти не наблюдается. Какой этап репарации нарушен Ответ был получен путем определения молекулярной массы цепей ДНК из фибро-бластов, облученных ультрафиолетовым светом. В нормальных клетках в течение нескольких часов после облучения происходит заметное снижение молекулярной массы одноцепочечной ДНК. Это снижение молекулярной массы обусловлено первой реакцией процесса репарации, а именно расщеплением цепи ДНК рядом с пиримидиновым димером. После УФ-облучения клеток золотистой ксеродермы, наоборот, снижения молекулярной массы не происходит. Следовательно, это кожное заболевание, возможно, вызвано инактивацией эндонуклеазы, которая гидролизует остов ДНК рядом с пиримидиновым димером. Тяжелые клинические последствия этого ферментативного нарушения свидетельствуют об исключительной важности процессов репарации ДНК. [c.36]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология