Дигидробиоптерин

Рис. 29.11. Реакция, катализируемая фенилаланингидроксилазой. Она осуществляется с участием двух типов активности. Активность II катализирует восстановление дигидробиоптерина за счет NADPH, активность I— восстановление Oj в HjO и превращение фенилаланина в тирозин. Нарушения хода этой реакции лежат в основе нарушений метаболизма фенилаланина, которые обсуждаются в гл. 31.

Два других фермента, -фенилаланингидроксилаза и дигидро-птеридинредуктаза, катализируют реакцию гидроксилирования фенилаланина и рециклизации окисленного кофермента соответственно. Природа окисленного кофермента изучалась Кауфманом с применением модельных соединений и идентифицирована как хиноидный изомер (46) дигидробиоптерина. Полный процесс можно изобразить схемой (33). [c.601]

Метаболические нарушения катаболизма фенилаланина. Главные Метаболические нарушения состоят в блокировании превращения нилаланина в тирозин (см. рис. 29.12). Можно выделить три причины нарушений недостаточность фенилаланингидроксилазы (гиперфенилаланинемия типа I, или классическая фенилкетонурия), недостаточность ди-гидробиоптеринредуктазы (гиперфенилаланинемия типов II и III) и нарушения биосинтеза дигидробиоптерина (гиперфенилаланинемия типов IV и V). Были также зарегистрированы нарушения других типов (табл. 31.3). [c.330]

Роль восстановителя здесь выполняет тетрагидробиоптерин, до сих пор не рассматривавшийся нами переносчик электронов. Его окисленной формой является дигидробиоптерин. [c.175]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология