Тетрагидробиоптерин

Более поздние работы направлены на выяснение механизма, посредством которого тетрагидробиоптерин (45) реагирует с молекулярным кислородом, образуя способные к осуществлению [c.601]

В организме человека радикал N0 образуется из аминокислоты L-аргинина в результате ферментативной реакции, катализируемой NO-синтетазой [118]. Кофакторами NO-синтетазы служат гем, FAD, FMN, тетрагидробиоптерин (ТГБ), кальмодулин и ионы кальция. Предполагают, что эти агенты также играют важную роль в регуляции активности фермента. В настоящее время известно три типа синтетаз оксида азота, или три изофермента, кодируемых разными генами, но имеющих значительную гомологию аминокислотных последовательностей [111]. NO-синтетаза [c.20]

В печени фенилаланин метаболизируется двумя путями. Большая его часть (80%) превращается в тирозин под действием фермента фенилаланингидрокси-лазы при участии кофермента тетрагидробиоптерина — ТГБП (см. часть I). Небольшое количество метаболизируется альтернативным путем [c.415]

Тетрагидробиоптерин необходим для реакций гидроксилирования не только Фен, но и Тир и Три, поэтому при недостатке этого кофермента нарушается метаболизм всех 3 аминокислот, в том числе синтез нейромедиаторов — катехоламинов и серотонина. Заболевание характеризуется тяжелыми неврологическими нарушениями и ранней смертью ( злокачественная фенилке-тонурия). [c.415]

Диета с резким ограничением содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической фенилкетонурии. Учитывая высокое содержание фенилаланина в белке, полностью исключают продукты животного происхождения (мясо, птица, рыба, молоко и продукты из них), а также фибы, содержание растительного белка тщательно нормируют в соответствии с массой тела и возрастом ребёнка. Дефицит пищевого белка и микроэлементов, возникающий вследствие длительного применения ограничительной диеты, компенсируют назначением специальных продуктов питания — смесей аминокислот или белковых гидролизатов с низким содержанием фенилаланина. В связи с высокой стоимостью этих препаратов лечение проводят за счёт государства под наблюдением врачей специализированного центра При атипичных формах фенилкетонурии (2 и 3) даже строгое соблюдение диеты с низким содержанием фенилаланина не приводит к предупреждению тяжёлых неврологических нарущений. Назначение диеты, обогащённой тетрагидробиоптерином, также не приводит к клиническому улучшению у таких больных. [c.431]

Меры предосторожности. Триметоприм, блокируя синтез 7,8-дигидробиоптери-на (предщественника тетрагидробиоптерина, кофактора фенилаланингидроксилазы), может ухудшить состояние больных при атипичной фенилкетонурии. [c.431]

Все процессы гидроксилирования, о которых шла речь выше, осуществляются при участии тетрагидробиоптерина, подвергающегося циклическим превращениям в присутствии аскорбиновой [c.99]

Роль восстановителя здесь выполняет тетрагидробиоптерин, до сих пор не рассматривавшийся нами переносчик электронов. Его окисленной формой является дигидробиоптерин. [c.175]

Биохимия Том 3 (1980) -- [ c.438 ]

Биологическая химия Изд.3 (1998) -- [ c.443 , c.456 ]

Справочник биохимии (1991) -- [ c.101 ]

Биохимия человека Т.2 (1993) -- [ c.304 , c.353 ]

Биохимия человека Том 2 (1993) -- [ c.304 , c.353 ]

Иммунология (0) -- [ c.186 , c.325 ]

Витамин С Химия и биохимия (1999) -- [ c.99 , c.101 , c.103 ]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология