Фенилаланин превращение в гомогентизиновую

Уже давно известно, что при распаде фенилаланина и тирозина в организме животных образуется ацетоуксусная кислота. Начало расшифровки этого превращения было положено исследованиями о некоторых врожденных пороках обмена веществ у человека (см. гл. V). Выяснение промежуточных реакций этого процесса значительно продвинулось в последние годы в результате исследований с применением меченых метаболитов и различных ферментных препаратов. Экспериментальные данные о выделении гомогентизиновой кислоты у больных алкапто-нурией, о повышенном выделении гомогентизиновой кислоты после приема с пищей фенилаланина и тирозина [930], а также об образовании ацетоуксусной кислоты из гомогентизиновой кислоты в перфузируемой печени [931, 932] дали основание предполагать, что гомогентизиновая кислота играет роль промежуточного продукта в обмене ароматических аминокислот. Было установлено, что у нормальных животных гомогентизиновая кислота, подобно фенилаланину и тирозину, подвергается окислению с образованием, в числе других продуктов, ацетоуксусной кислоты. При скармливании животным больших количеств фенилаланина и тирозина наблюдается выделение гомогентизиновой кислоты [933—938]. [c.416]

Превращению и, за исключением тех случаев, когда дозы гомогентизиновой кислоты очень высоки, появления алкаптонурии не наблюдается [113—115]. Больные с алкаптонурией выделяют избыточную гомогентизиновую кислоту после приема тирозина, фенилаланина, л-оксифенилпировиноградной, фенилмо-лочной или 2,5-диоксифенилпировиноградной кислоты [111, 116—119]. В противоположность этому о-тирозин, ж-тирозин и соответствующие им а-кетокислоты, а также п-оксифенил-молочная кислота не вызывают увеличения экскреции гомогентизиновой кислоты. [c.473]

Выделение очень больших количеств п-оксифенилпировиноградной кислоты наблюдали у одного больного с нарушением обмена, для которого было предложено название тирозиноз [138]. При введении тирозина этому больному повышалась экскреция п-оксифенилпировиноградной кислоты наряду с экскрецией тирозина, п-оксифенилмолочной кислоты и 3, 4-диокси-фенилаланина. Повышенное выделение тирозина и п-оксифенил-пирувата наступало также после введения фенилаланина. Введение диоксифенилаланина повышало экскрецию тирозина и п-оксифенилпирувата после приема последнего соединения в моче наряду с ним появлялась соответствующая а-окснкислота. Гомогентизиновая кислота, по-видимому, подвергалась окислению, поскольку прием этого соединения не вызывал алкаптонурии. Какое звено обмена блокировано при тирозинозе, в точности не установлено, однако имеющиеся данные указывают на дефект в ферментной системе, осуществляющей превращение тирозина в гомогентизиновую кислоту. Тирозиноз не представляет интереса для клинической практики (описан лишь один случай), однако исследование его сыграло определенную роль в выяснении нормальных путей обмена ароматических аминокислот. [c.474]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология