Гомогентизат

Как показали эксперименты с введением метки, в пластохинонах. хлоропластов, равно как и в токоферолах, одна метильная группа (отмеченная звездочкой на рис. 14-19) происходит от хоризмата. Полагают, что в качестве промежуточного продукта при этом образуется ди оксисоединение гомогентизат [116]. В организме животных он является обычным катаболитом тирозина (рис. 14-20). В синтезе и пластохино- [c.143]

Одним из первых замеченных врожденных нарушений метаболизма была алкаптонурия — отсутствие оксигеназы, расщепляющей кольцо го-могентизиновой кислоты [122]. Заболевание легко распознать по следующему признаку моча при стоянии приобретает темно-бурый цвет (что объясняется окислением гомогентизата). Алкаптонурия была правильно охарактеризована Гарродом (дополнение 1-Г) в 1909 г. как нарушение катаболизма тирозина. [c.145]

Рис 311 Биосинтез бензохиноновогб кольца убихинона Для введения пре нильной боковой цепи и метильного и метоксильных заместите 1ей возможны несколько альтернативных последовательностей реакций Другие бензохиноны могут синтезироваться сходным образом из шикимата через п гидро-ксибензоат или гомогентизат [c.112]

Бензохиноны. Бензохиноновое кольцо убихинона образуется из шикимата через хоризмат (3.52) и п-гидроксибензоат (3 54) (рис 3 11) Возможно, что некоторые другие природные бензохиноны синтезируются из шикимата либо вышеуказанным путем через л-гидроксибензоат, либо через гомогентизат (3.55) или даже через Се-Сз-коричные кислоты (гл. 4). Однако экспериментальные данные для подтверждения этой гипотезы отсутствуют [c.114]

Г. Превращение гомогентизата в фумарат и ацетоацетат. Окислительная реакция, приводящая к разрыву бензольного кольца гомогентизата и образованию малоилацетоацетата, катализируется гомоген-тизат-оксидазой—железосодержащим металлопротеином печени млекопитающих. [c.328]

Алкаптонурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В настоящее время не найдено диагностических методов выявления гетерозигот. Хотя механизм охроноза не установлен, полагают, что он обусловлен окислением гомогентизата поли-фенолоксидазой, приводящим к образованию бен-зохиноацетата, который далее полимеризуется и связывается с макромолекулами соединительной ткани. [c.330]

Алкаптонурия (гомогентизинурия) — врождённое нарушение обмена фенилаланина и тирозина (недостаточность гомогентизат-1,2-диоксигеназы [ 203500, КФ 1.13.11.5, ген АКи, Зд2, р]), характеризующееся экскрецией гомогентизиновой кислоты с мочой. Клинически обычно проявляется остеоартритами. Диагностика [c.363]

Следующий этап-трансаминирование тирозина в и-гидроксифенилпируват (рис. 18.17). Эта а-оксокислота реагирует затем с О2 с образованием гомогентизата. Фермент, катализирующий эту сложную реакцию, и-гидроксифенилпируват-гидрокси-лаза, назван диоксигеназой, потому что оба [c.175]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология