Кислота гомогентизиновая

Алкаптонурия характеризуется экскрецией с мочой больших количеств (до 0,5 г в сутки) гомогентизиновой кислоты, развиваются охроноз, отложение пигмента в тканях. Метаболический дефект при алкаптонурии связан с врожденным отсутствием в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты. [c.410]

При так называемой алкаптонурии, редко встречающемся заболевании, в моче появляется гомогентизиновая кислота (стр. 371). [c.469]

Нормальный путь окислительного распада гомогентизиновой кислоты, вероятно, следующий [c.398]

Новейшие исследования, как уже было указано (стр. 352), подтверждают представление о том, что гомогентизиновая кислота лежит на пути физиологического распада тирозина и что нарушение обмена при алкаптонурии состоит в потере способности организма к дальнейшему окислению гомогентизиновой кислоты в конечные продукты. [c.372]

В 1902 г. английский врач А. Е. Гаррод (1857—1936) исследовал вольных, у которых моча темнела при стоянии на воздухе, и обнаружил, что изменение цвета вызвано присутствием в моче гомогентизино-вой кислоты, или 2,5-диоксифенилуксусной кислоты. Он описал это явление как врожденную ошибку обмена веществ . Позднее было установлено, что это результат генетической мутации фермент, который превращает гомогентизиновую кислоту в теле здорового человека в другие вещества, у больных или не синтезируется совсем или, возможно, синтезируется в измененной форме, не обладающей каталитической активностью. В 1949 г. была открыта причина другой генетической болезни— серповидноклеточной анемии, которая обусловлена присутствием в организме мутантного гена, детерминирующего синтез аномальной полипептидной цепи гемоглобина. В -цепи молекулы гемоглобина у больных серповидноклеточной анемией происходит замена одного аминокислотного остатка глутаминовой кислоты на валин, что уже было описано в разд. 15.6. Поскольку появление аномальных молекул гемоглобина влечет за собой болезнь, серповидноклеточная анемия была названа молекулярной болезнью. С 1949 г. обнаружены сотни молекулярных болезней. Для многих из них установлена природа генной мутации и соответствующее изменение в структуре молекулы белка, зависимого от мутировавшего гена. Для ряда таких болезней обнаружение нарушения на молекулярном уровне позволило практически полностью объяснить симптомы заболевания. [c.467]

Вопрос О химической природе вещества, содержащегося в моче при алкаптонурии, был решен Волковым и Бауманом. Они выделили из мочи больных алкаптонурией соединение, названное ими гомогентизиновой кислотой [c.371]

Оказалось, что исходными продуктами для образования гомогентизиновой кислоты являются две аминокислоты — тирозин и фенилаланин. Если больным алкаптонурией ввести тирозин или фенилаланин под кожу или с пищей, то эти аминокислоты выделяются с мочой по преимуществу в виде гомогентизиновой кислоты. [c.372]

В норме при перегрузке организма ароматическими аминокислотами в моче также могут появиться следы гомогентизиновой кислоты (пищевая алкаптонурия). [c.372]

Гомогентизиновая кислота дает все реакции, характерные для мочи больных алкаптонурией. Выяснилось, что у больных алкаптонурией содержание гомогентизиновой кислоты в моче связано с количеством белка в пище. [c.394]

Цистинурия и алкаптонурия. Из других редко встречающихся патологических составных частей мочи необходимо упомянуть об аминокислоте, цистине и гомогентизиновой кислоте. Наличие в моче большого количества цистина носит название цистинурии. [c.504]

Кетокислота м-оксифенилпируват декарбоксилируется под действием диоксигеназы, которая рассматривалась в гл. 10 [уравнение (10-55)]. Продукт реакции гомогентизиновая кислота подвергается действию второй диоксигеназы (рис. 14-20), превращаясь в конечном итоге в фумарат и ацетоацетат. [c.145]

Алкаптонурия характеризуется экскрецией с мочой больших количеств (до 0,5 г/сут) гомогентизиновой кислоты, окисление которой кислородом воздуха придает моче темную окраску. В далеко зашедших случаях развиваются охроноз, наблюдаются отложение пигмента в тканях и потемнение носа, ушей и склеры. Эта болезнь известна с девнейших времен, однако только в 1962 г. были получены доказательства, что метаболический дефект при алкаитонурии связан с врожденным отсутствием в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты. [c.468]

Другим примером может служить алкаптонурия (гомогентизину-рия). При алкаитонурии в моче резко увеличивается концентрация гомогентизиновой кислоты - одного из метаболитов обмена тирозина. В результате моча, оставленная на воздухе, резко темнеет. Причина нарушений метаболизма при алкаитонурии заключается в недостатке оксидазы гомогентизиновой кислоты. [c.620]

Как уже указывалось выше, фенилаланин и тирозин являются кетогенными кислотами. В результате применения меченых атомов установлено, что атомы углерода в а- и р-положениях тирозина являются теми атомами, которые возникают в ацетоуксусной кислоте, согласно приведенной выше схеме. Таким образом, при алкапто-нурии нормальный механизм распада тирозина прерывается на стадии гомогентизиновой кислоты. [c.398]

И параоксифенилпировиноградная кислоты. Последняя подвергается при участии витамина С окислению в ядре и перегруппировке с перемещением боковой цепи. Последующее окислительное декарбоксилирование ведет к образованию гомогентизиновой кислоты (стр. 371). [c.352]

В экстрактах из ткани печени обнаружены ферменты, один из которых осуществляет окислительный разрыв бензольного ядра гомогентизиновой кислоты, а другой — гидролизует образующуюся при этом дикетодикарбоновую кислоту (фумарилацето-уксусную) на фумаровую и ацетоуксусную кислоты. [c.352]

При скорбуте значительно увеличивается содержание п-оксифенилпировино градной, п-оксифенилмолочной кислот и тирозина в моче. Пищевая нагрузка тирозином скорбутных морских свинок приводит к резкому увеличению выделения п-окси-фенилпировиноградной и п-оксифенилмолочной кислот, а также тирозина. Кроме того, в моче появляется гомогентизиновая кислота. Прием аскорбиновой кислоты прекращает выделение указанных веществ [при врожденной алкаптонурии (стр. 371) витамин С не эффективен]. По-видимому, при авитаминозе С нарушено окисление ароматического ядра фенилаланина и тирозина (стр. 351). [c.373]

Аналогично протекает и ряд других окислительных реакций окисление гомогентизиновой кислоты (стр. 372), ферментативное окисление триптофана, индолилук-сусной кислоты и др. [c.236]

У алкаптонуриков отсутствуют два фермента, участвующие в окислительном превращении тирозина п-оксифенилпируватоксидаза и оксидаза гомогентизиновой кислоты. Первый фермент обнаружен только в печени, второй — в почках. Коэнзим Qio (стр. 248) и витамин С стабилизируют эти ферменты и предохраняют их от инактивирования. [c.394]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология