Ганглиозид ОМз, накопление

Болезнь Тэя — Сакса, вызываемая накоплением в тканях нервной системы человека некоторых липидов (ганглиозидов), приводит к умственной отсталости, слепоте и ранней смерти. Приспособленность индивидуумов с этой болезнью равна нулю (коэффициент отбора равен единице), поскольку они умирают в раннем возрасте. [c.183]

Значительно чаще встречается болезнь Тея - Сакса, при которой из-за отсутствия лизосомного фермента М-ацетилгексоз-аминидазы, осуществляющего гидролиз специфической связи между остатками К-ацетил-В-галактозамина и В-галак-тозы в полярной голове молекулы ган-глиозида (рис. 21-21), в мозгу и селезенке накапливаются ганглиозиды определенного типа. Вследствие того что расщепление ганглиозидов прекращается на одном из промежуточных этапов, происходит накопление больших количеств частично расщепленных ганглиозидов. [c.643]

Это группа липидов, интерес к изучению которой усилился за последнее время в связи с накоплением доказательств их роли в физиологии мозга. Ганглиозиды мозга — это высокомолекулярные глюколипиды, в состав которых входят Жррные кислоты (преимущественно стеариновая), сфингозин, гексозы (галактоза и глюкоза), галактозамин и сиаловая кислота (стр. 90). [c.109]

На долю собственно митохондрий приходится менее 5% ганглиозидов, на долю миелина — 28,5, а на нервные окончания — более 67%. Основным местом локализации ганглиозидов являются синаптические мембраны, которые составляют примерно 6% сухой массы мозга, причем обнаружена корреляция между накоплением ганглиозидов и синаптогенезом во время формирования мембран. Использование специальных методов показало, что ганглиозиды расположены на наружной стороне пре- и постсинаптических терминалей, принимающих непосредственное участие в передаче нервного импульса. [c.125]

В течение 100 лет была известна только одна болезнь, со-провождающаяся накоплением ганглиозидов — болезнь Тей — Сакса. Второе заболевание с врожденной ошибкой обмена ганглиозидов — генерализованный ганглиозидоз — было открыто в 1965 г. За последние 10 лет были описаны три других ганглиозидоза. Таким образом, в настоящее время описано [c.109]

Все ганглиозидозы характеризуются заметным накоплением Б нейронах мембранных цитоплазматических тел . Цитоплазма нейронов при этом раздута и растянута, ядра перемещены к периферии. При электронном микроскопировании хорошо видны осмофильные цитоплазматические мембранные тела самой различной формы с поперечной нечерченностью толщиной 50 А. В этих телах наблюдается интенсивная фосфатазная активность, они содержат много липидов, мало белка в расчете на сухой вес —36% ганглиозидов, 12,8% фосфолипидов, 27% холестерина, 4% цереброзидов. [c.109]

Ганглиозидоз-Одл (ювенильный тип). При этой форме заболевания наблюдается церебральное накопление ганглиозида G fl и асиалоганглиозида Ьми почти как в генерализованном ганглиозидозе, однако у больных этим типом не наблюдается накопления См1 в висцеральных органах. Дефекту подвержен лизосомальный фермент р-галактозидаза. [c.110]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология