Протеогликаны деградация полисахаридных цепей

Важным аспектом метаболизма протеогликанов является их деградация. Наследственные дефекты деградации полисахаридных цепей протеогликанов лежат в основе группы заболеваний, известных как мукополисахаридозы и муколипидозы, которые обсуждаются ниже и в гл. 14. Эти нарушения катаболизма способствовали изучению специфических ферментов деградации и их субстратов. Существует ряд экзогликозидаз, осуществляющих ступенчатое отщепление сульфатных компонентов и гликозильных групп. Кроме того, имеются эндогликозидазы, которые присутствуют в Нормальных условиях и обладают различной специфичностью. Например, широко распространенный фермент гиалуронидаза расщепляет N-ацетилгексозаминовые связи в гиалуроновой кислоте и хондроитинсульфатах. [c.311]

Справочник химика 21