Гликозаминогликаны метаболизм

Электронно-микроскопические исследования позволили прояснить ситуацию Было установлено, что запасные соединения откладываются в вакуолях округлой формы, напоминающйх лизосомы, которые можно визуализировать у экспериментальных животных после введения им неме-таболизируемых соединений Поэтом) был сделан вывод, что эти вакуоли представляют собой лизосомы, наполненные непереваренными или лишь частично расщепленными гликозаминогликанами [1129] Это подтвердилось и для других тканей Хотя дефекты метаболизма оставались неисследованными, нарушения отнесли к лизосомным болезням, так как они сопровождались явной перегрузкой системы лизосом Важнейшая функция лизосом заключается в гидролитическом расщеплении макромолекул, поэтому представлялось вероятным, что отложение избыточных запасных веществ связано с недостаточностью гидролитических ферментов лизосом Другим доказательством нарушения метаболизма гликозаминоглика-нов было избыточное выделение этих соединений с мочой Табл 4 6 дает некоторое [c.30]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология