Нуклеотидов метаболизм, нарушение

Биосинтез и катаболизм пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Нарушения метаболизма и связанные с ними болезни [c.418]

ТЕМА 10.1. БИОСИНТЕЗ И КАТАБОЛИЗМ ПУРИНОВЫХ И ПИРИМИДИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ. НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА И СВЯЗАННЫЕ С НИМИ БОЛЕЗНИ [c.419]

Сравнительно редко бывают вторичные (приобретенные) гиперурикемия и подагра — при некоторых заболеваниях крови, почек, при отравлении свинцом, вследствие приема некоторых лекарственных веществ. Вторичные гиперурикемии обычно вызываются либо нарушением выведения мочевой кислоты, либо повреждением внешними агентами ферментов метаболизма пуриновых нуклеотидов. [c.372]

Нарушения обмена пиримидинов. Конечными продуктами метаболизма пиримидинов являются хорошо растворимые в воде соединения, поэтому при избыточном образовании пиримидинов клинические проявления слабо выражены. Б случаях гиперурикемии, обусловленной избыточной продукцией фосфорибозилпирофосфата, наблюдаются повышенный синтез пиримидиновых нуклеотидов и увеличенная экскреция продуктов их метаболизма. При недостатке витаминов — фолиевой кислоты и В12 — возможен дефицит ТМФ. Известны следующие наследуемые нарушения метаболизма пиримидинов [c.290]

При наследственной оротацидурии нарушается метаболизм пиримидиновых нуклеотидов. Это приводит к резкому отставанию в умственном и физическом развитии, нарушению процессов кроветворения. С мочой больных выводится до [c.420]

Нарушения метаболизма нуклеотидов. В эритроцитах необходимый уровень АТР поддерживается благодаря реакциям гликолиза (рис. 4.3). Известна и другая реакция, ведущая к образованию АТР [c.28]

Способность ультрафиолетового света вызывать нарушения проницаемости цитоплазматических мембран показана многими авторами. Обнаружено возрастание проницаемости мембран для различных катионов, воды и красителей у эритроцитов, дрожжей, яиц морского ежа, клеток валонии, элодеи, простейших и изолированных внутриклеточных органелл. Наряду с этим из облученных клеток выходят наружу нуклеотиды и фрагменты нуклеиновых кислот. Конечные макроскопические изменения (уменьшение внутриклеточных вакуолей, грануляция протоплазмы, увеличение жировых капелек, сжатие клетки) соответствуют по времени максимальному изменению проницаемости мембран. Чрезвычайно важно, что клетки с нарушенной проницаемостью в состоянии нормально размножаться, а их метаболизм в целом существенно не страдает. [c.332]

Как отмечалось выше, конечными продуктами метаболизма пуринов являются хорошо растворимые в воде соединения, такие, как СО,, аммиак, р-аланин и пропионат. Вот почему при состояниях, характеризующихся избыточным образованием пиримидинов, клинические симптомы слабо выражены. В случаях гиперурикемии, обусловленной избыточной продукцией ФРПФ, наблюдаются повышенный синтез пиримидиновых нуклеотидов и соответственно увеличенная экскреция конечных продуктов метаболизма, в частности Р-аланина. Поскольку для синтеза тимидилата необходим N N -m th-лентетрагидрофолат, нарушения метаболизма фолата и витамина В,2 приводят к дефициту ТМР (влияние недостатка витамина В,2 реализуется опосредованно). [c.31]

Можно сказать, что первый шаг в этом направлении сделал А. Гэррод. Он разработал концепцию врожденных нарушений метаболизма (разд. 3.6). Позже было показано, что гены определяют структуру белков и многие распространенные наследственные болезни связаны именно с дефектами ферментов. Введение в практику исследований методов анализа белков позволило выявлять изменчивость на уровне аминокислотных последовательностей, а после того как в 1953 г. Уотсон и Крик раскрыли структуру ДНК [1347], и был расшифрован генетический код, стало ясно, что различия в аминокислотных последовательностях объясняются заменами нуклеотидов в ДНК. [c.5]

Зрелые эритроциты обладают способностью синтезировать NAD в больших количествах из никотиновой кислоты, АТР и 5-фосфо-0-рибозо-1-пирофосфата. Для этой реакции требуется нормальная работа гликолитических ферментов. Г ексозомонофосфатный цикл, по-видимому, не является существенным источником рибозофосфата, поскольку в клетках, дефектных по G6PD, содержание NAD соответствует норме. Для синтеза NADP из NAD нужна киназа. Возможно, сравнительно небольшое число установленных нарушений метаболизма нуклеотидов не отражает действительной ситуа- [c.28]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология