Биосинтез церулоплазмина

Медь включается в молекулу церулоплазмина только в процессе его биосинтеза. Внутриклеточным (хотя и очень бедным) источником меди для биосинтеза служат, по-видимому, микросомы [75]. Причиной очень малой скорости включения радиоактивной меди в церулоплазмин у больных болезнью Вильсона могут быть увеличенные запасы обычной меди в печени и малая скорость собственно синтеза церулоплазмина. Гетерозиготные носители одного из генов, ответственных за проявление болезни Вильсона, обычно характеризуются нормальной скоростью синтеза церулоплазмина, однако скорость включения радиоактивной меди у них понижена, что может быть вызвано небольшим увеличением содер-. жания меди в печени. [c.373]

Таким образом, биосинтез церулоплазмина, вероятно, происходит в такой последовательности синтез нескольких полипептидных цепей, их сборка, присоединение полисахаридов и, наконец включение меди. Недавно было установлено, что при дефиците меди в плазме крыс присутствует апоцерулоплазмин, который обнаруживается иммунохимическими методами [76]. Он был также обнаружен в сыворотке крови здоровых людей и людей, страдающих болезнью Вильсона, у которых было отмечено пониженное содержание церулоплазмина, [77, 78]. Химическая природа апоцерулоплазмина и его физиологическая роль пока изучены слабо. [c.374]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология