Цистатионаза

См. также Номенклатура стереохимическая. ЦИСТАТИОНЙН ЛИАЗА ( у-цистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I образуется в организме из гомоцистеи-на и серина см. также 8-Аденозилметионин) с образованием 1 цистеина (П) и 2-оксомасляной к-ты [c.388]

Цистатионаза является полифункциональным ферментом, который катализирует расщепление цистатионина, анаэробное дезаминирование гомосерина и расщепление цистина и цистеина (после превращения последнего в цистин) на пировиноградную кислоту, сероводород и аммиак (см. также стр, 367). [c.365]

После восстановления фосфорилазы Ь глутамат-аспартат-трансаминазы и цистатионазы боргидридом натрия и последующей химической деградации был выделен восстановленный комплекс кофермента с е-аминогруппой остатка лизина. Исходя из того, что ферментативные реакции, как и соответствующие им неферментативные реакции, протекают через промежуточ- [c.222]

Цистатионинурия. Заболевание обусловлено генной мутацией апофермента цистатионазы (см. выше). При этом в мочу экскретируется значительное количество цистатионина, который в норме практически не определяется. Основным проявлением болезни является задержка умственного развития. [c.35]

Справочник химика 21