Охроноз

Алкаптонурия характеризуется экскрецией с мочой больших количеств (до 0,5 г в сутки) гомогентизиновой кислоты, развиваются охроноз, отложение пигмента в тканях. Метаболический дефект при алкаптонурии связан с врожденным отсутствием в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты. [c.410]

Очень часто при алкаптонурии наблюдаются признаки охроноза — окраски в желтый, коричневый или даже черный цвет хрящей ушных раковин, носа, а иногда и склеры, вследствие отложения соответствующих пигментов. [c.371]

При хранении мочи или добавлении щёлочи моча темнеет (результат образования продуктов полимеризации гомогентизиновой кислоты) Охроноз (например, голубоватая окраска ушей) и артриты. Лечение симптоматическое. МКБ. Е70.2 Нарушения обмена тирозина. [c.363]

Алкаптонурия Диоксигеназа гомогентизиновой кислоты Выделение с мочой гомогентизиновой кислоты, охроноз, артриты [c.365]

Алкаптонурия характеризуется экскрецией с мочой больших количеств (до 0,5 г/сут) гомогентизиновой кислоты, окисление которой кислородом воздуха придает моче темную окраску. В далеко зашедших случаях развиваются охроноз, наблюдаются отложение пигмента в тканях и потемнение носа, ушей и склеры. Эта болезнь известна с девнейших времен, однако только в 1962 г. были получены доказательства, что метаболический дефект при алкаитонурии связан с врожденным отсутствием в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты. [c.468]

С нарушением метаболизма тирозина имеет связь также недостаточность оксидазы гомогентизиновой кислоты, которая обусловливает накопление гомо-гентизата, что ведет в свою очередь к тому, что моча при стоянии приобретает темно-коричневый цвет (алкаптонурня). В хронических случаях у больных наблюдается охроноз и симптомы артрита. Тирозин также превращается в 3,4-диоксифенилаланин и затем в меланин. При альбинизме меланоциты не синтезируют тирозиназу и меланин не образуется. [c.383]

Алкаптонурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В настоящее время не найдено диагностических методов выявления гетерозигот. Хотя механизм охроноза не установлен, полагают, что он обусловлен окислением гомогентизата поли-фенолоксидазой, приводящим к образованию бен-зохиноацетата, который далее полимеризуется и связывается с макромолекулами соединительной ткани. [c.330]

Алкаптонурия (охроноз) Гомоцистинурия [c.143]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология