Справочник химика 21

Химия и химическая технология

Статьи Рисунки Таблицы О сайте English

Муковисцидоз кистозный фиброз

    Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы)-наследственная болезнь, обусловленная рецессивным геном клиническая картина характеризуется плохим всасыванием пищи в кишечнике, изменениями в легких и других органах. Смерть наступает обычно в возрасте около 20 лет. Среди ново- [c.133]

    Патогенез болезни обусловлен тем, что при отсутствии синтеза первичного продукта гена (трансмембранного регулятора) нарушается транспорт хлоридов в эпителиальных клетках. Это приводит к избыточному выведению хлоридов, следствие чего — гиперсекреция густой слизи в клетках эндокринной части поджелудочной железы, эпителии бронхов, слизистой оболочки ЖКТ. Выводные протоки поджелудочной железы закупориваются, слизь не выводится, образуются кисты (отсюда второе название муковисцидоза — кистозный фиброз) (рис. 4.24). Ферменты поджелудочной железы не поступают в просвет кишечника. Гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве ведёт к закупорке мелких бронхов и последующему присоединению инфекции (рис. 4.25). Подобные процессы развиваются в придаточных пазухах, в ка- [c.138]


    Синоним кистозный фиброз. Это аутосомно-рецессивная болезнь, в основе патогенеза которой лежит нарушение транспорта ионов СГ и Na через клеточные мембраны. Ген муковисцидоза детерминирует синтез белка, называемого муковисцидозным трансмембранным регулятором проводимости. [c.138]


Биология Том3 Изд3 (2004) -- [ c.242 , c.248 , c.264 ]




ПОИСК





Смотрите так же термины и статьи:

Кистозный фиброз



© 2025 chem21.info Реклама на сайте