Фиброз поджелудочной железы

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы)-наследственная болезнь, обусловленная рецессивным геном клиническая картина характеризуется плохим всасыванием пищи в кишечнике, изменениями в легких и других органах. Смерть наступает обычно в возрасте около 20 лет. Среди ново- [c.133]

Кистозный фиброз—наследуемая болезнь экзокринных, и в частности потовых, желез. Причина болезни неизвестна. Кистозный фиброз является одной из наиболее распространенных генетических болезней в Северной Америке. Он характеризуется аномально вязкими секретами, которые закупоривают секреторные протоки поджелудочной железы [c.10]

Болезнь кленового сиропа Фенилкетонурия Г омоцистинурия Кистозный фиброз поджелудочной железы Болезнь Тея—Сакса Болезнь Гоше [c.375]

Основным показанием к применению ферментных препаратов является выраженная недостаточность внешней секреции поджелудочной железы, возникающая при хроническом панкреатите, раке поджелудочной железы, кистозном фиброзе [104], состоянии после панкэктомии, резекции или облучении желудка, кишечника [105, 106]. Рекомендуется их прием при постхолецистоэктомическом синдроме, хроническом гастрите с секреторной недостаточностью, некоторых кишечных энзимо-патиях. Показаны ферменты при наличии клинических проявлений не- [c.220]

Хроническое отравление. У многих рабочих, занятых в производстве вещества, обнаружены гипогликемия, гипохолестеринемия, повышение содержания уробилина и порфрфинов в моче нарушение функций поджелудочной железы и печени фиброз легких. Даже при использовании респираторов пыль вещества вызывает (не ранее чем через год) изменения в содержании полисахаридов, пероксидаз и кислых фосфатаз в клетках крови при стаже 10 лет развивается анемия. При хроническом воздействии предъявляются жалобы на диспептические явления [c.533]

Патогенез болезни обусловлен тем, что при отсутствии синтеза первичного продукта гена (трансмембранного регулятора) нарушается транспорт хлоридов в эпителиальных клетках. Это приводит к избыточному выведению хлоридов, следствие чего — гиперсекреция густой слизи в клетках эндокринной части поджелудочной железы, эпителии бронхов, слизистой оболочки ЖКТ. Выводные протоки поджелудочной железы закупориваются, слизь не выводится, образуются кисты (отсюда второе название муковисцидоза — кистозный фиброз) (рис. 4.24). Ферменты поджелудочной железы не поступают в просвет кишечника. Гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве ведёт к закупорке мелких бронхов и последующему присоединению инфекции (рис. 4.25). Подобные процессы развиваются в придаточных пазухах, в ка- [c.138]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология