Дистрофия гепатоцеребральная

Глобулины, представленные а -фракцией, содержатся в крови в комплексе с билирубином и с липопротеинами высокой плотности. Глобулины, мигрирующие при электрофорезе в виде а,-фракции, содержат глобулин и неизвестный гликопротеин. 3-Глобулины включают ряд важных в функциональном отношении белков, в частности трансферрин — белок, ответственный за транспорт железа. С этой же фракцией связан церулоплазмин — белок, транспортирующий ионы меди. Отсутствие этого белка приводит к развитию гепатоцеребральной дистрофии, при которой наблюдается отравление организма ионами свободной меди. В основе болезни лежит врожденный дефицит синтеза церулоплазмина. Наконец, во фракции 13-глобулинов содержится протромбин, являющийся предшественником тромбина-белка, ответственного за превращение фибриногена крови в фибрин при свертывании крови. [c.74]

Церулоплазмин имеет голубоватый цвет, обусловленный наличием в его составе 0,32% меди обладает слабой каталитической активностью, окисляя аскорбиновую кислоту, адреналин, диоксифенилаланин и некоторые другие соединения. Концентрация церулоплазмина в сыворотке крови в норме 25—43 мг% (1,7—2,9 мкмоль/л). При гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона—Коновалова) содержание церулоплазмина в сыворотке крови значительно снижено, а концентрация меди в моче высокая. Снижение уровня церулоплазмина отмечается также при мальабсорбции, нефрозе, дефиците меди, возникающем при парентеральном питании. [c.578]

ЦЕРУЛОПЛАЗМИН, белок сыворотки крови состоит из одной полипептидной цепи мол. м. 130 ООО. Содержит ионы Си+ и Си " , участвует в их транспорте, обладает фенолок-сидазной активностью. Генетически обусловленные аномалии в строении Ц.— причина хронич. наследств, заболевания, т. н. гепатоцеребральной дистрофии. [c.676]

При другом наследственном пороке обмена,-гепатоцеребральной дистрофии (болезнь Вильсона), помимо генерализованной (общей) гипер-аминоацвдурии, отмечаются снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови и отложение меди в мозге, печени, почках. Генетический дефект связан с нарушением синтеза церулоплазмина. Возможно образование комплексов меди с аминокислотами, которые не всасываются в канальцах. Аналогичная гипераминоацвдурия наблюдается при галактоземии, синдроме Лоу и других наследственных заболеваниях. Пониженная экскреция аминокислот описана при квашиоркоре. [c.467]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология