Ферменты нарушение синтеза

Действие далапона в растениях связывают с нарушением синтеза пантотеновой кислоты, входящей в состав кофермента А — одного из ферментов, ответственных за перенос ацетильных групп в обмене углеводов, жиров, азота. Далапон нарушает синтез ауксинов, угнетает синтез пировиноградной кислоты, денатурирует белки имеются сведения, что далапон затрудняет образование воскового покрова листьев. Столь разносторонние нарушения биохимических процессов [c.290]

В частности, в растительном организме в зависимости от его потребностей реакция под действием одного и того же фермента сдвигается в ту или другую сторону. Указанные ферменты локализованы в--определенных морфологических образованиях растений. Нарушение-или разрушение этих клеток ведет к нарушению синтеза и распада гликозидов, чем нарушается нормальный обмен углеводов в растениях. [c.95]

Механизмы токсического действия органических ксенобиотиков весьма многообразны. Эффект может заключаться в изменении проницаемости и дезорганизации клеточных мембран (при действии низкомолекулярных углеводородов, фенола), инактивации ферментов, нарушении синтеза белков, АТР, воспроизводства нуклеиновых кислот, образования клеточной стенки. У гидробионтов ядовитые вещества могут нарушать ритм развития, в результате чего организм оказывается неготовым к сезонным изменениям и погибает. У животных чаще всего поражаются органы размножения. [c.359]

Первичные порфирии относятся к энзимопатиям, т е. это наследственные заболевания, при которых нарушен синтез ферментов, катализирующих превращения этих пигментов. Это может приводить к избыточному образованию предшественников гема и вьщелению с мочой большого количества 5-аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена, порфиринов. [c.422]

Велики заслуги генной инженерии в изучении раковых заболеваний 1) открыты ретровирусы (РНК-вирусы), содержащие ревертазу, - фермент, катализирующий синтез ДНК на основе РНК. РНК-вирусы могут долго размножаться в клетках, не делая их злокачественными. При переходе в форму ДНК, эти вирусы интегрируются в геном и кодируют белок, который трансформирует нормальную клетку в злокачественную. Такие вирусы называют онковирусами. Последовательности генов, кодирующих трансформирующие белки, получили название онкогенов и именно на подавление их активности сейчас направлены основные усилия в борьбе с онкологическими заболеваниями. Сегодня все исследователи пришли к выводу, что причиной рака является нарушение регуляции работы генов. [c.63]

Можно, следовательно, полагать, что избыточное накопление в растительных клетках электролитов, и особенно таких ионов, как Na+ или С1 , должно приводить к постепенно усиливающимся изменениям в структуре и оводненности белков, а также активности ферментов, т. е. в конечном счете к нарушению обмена веществ. Кесслер и др. [379] сообщают также, что засоление сильно подавляет накопление РНК и ДНК, особенно если растение испытывает это воздействие впервые. Влияние на РНК и ДНК проявляется по-разному, так как снижение количества РНК следует, очевидно, приписать усилению активности цитоплазматической РНК-азы, а уменьшение количества ДНК — нарушению синтеза. Эти данные показывают, что при возрастании засоленности не все ферментные системы инактивируются. Ниман [511] также полагает, что ферментативная активность может иногда и увеличиваться он, в частности, обращает внимание на тот факт, что у большого числа видов растений при увеличении уровня засоленности усиливается дыхание. [c.324]

Тканевый (гистотоксический) тип гипоксии обычно обусловлен нарушением способности тканей поглощать кислород из крови. Утилизация кислорода тканями может затрудняться в результате угнетения биологического окисления различными ингибиторами, нарушения синтеза ферментов или повреждения мембранных структур клетки. Типичным примером тканевой гипоксии может служить отравление цианидами. Попадая в организм, ионы СМ активно взаимодействуют с трехвалентным железом, тем самым блокируя конечный фермент дыхательной цепи—цитохромоксидазу, в результате чего подавляется потребление кислорода клетками. Иными словами, при гистотоксической гипоксии ткани не в состоянии извлекать кислород из тканевых капилляров даже при высоком Рд,. [c.596]

Витамин РР играет важную роль в обмене веществ. Амид никотиновой кислоты входит в состав простетических групп ферментов, катализирующих тканевое дыхание. Недостаток или отсутствие витамина РР ведет к нарушению синтеза этих ферментов и, следовательно, к нарушению окислительных процессов в организме. [c.138]

Название лактофлавин возникло в связи с тем, что это желтое вещество впервые было выделено из молока. Когда было выяснено, что в построении лактофлавина участвует остаток восстановленной (у 1-го атома углерода) рибозы, лактофлавину было дано более рациональное название — рибофлавина. Строение рибофлавина было подтверждено его синтезом (1935). Рибофлавин разрушается от действия света. Отсутствие или недостаток рибофлавина в пище вызывает задержку роста и появление ряда болезненных симптомов (поражения кожи, нарушение процессов нервной деятельности и т. д.) вследствие нарушения синтеза желтых ферментов. [c.525]

Отсюда следует, что отсутствие никотиновой кислоты в пище приводит к нарушению синтеза ферментов, катализирующих окислительно-восстано-вительные реакции, и ведет к нарушению механизма окисления тех или иных субстратов тканевого дыхания. [c.161]

Нарушение синтеза ферментов. Механизм, явлений белковой недостаточности в некоторых отношениях был выяснен в исследованиях С. Я- Капланского и его сотрудников на " животных. [c.370]

Так как в живом организме обмен веществ обусловлен строгой координацией действия многих сотен ферментов, то даже небольшие сдвиги в нормальном ходе биохимических процессов грозят последствиями, приводящими к нарушению сорбируемости ферментов и координации их действия, к нарушению синтеза нуклеиновых кислот, особенно дезоксирибонуклеиновой кислоты, к прекращению деления клеток, к нарушению тонкой структуры белковой молекулы, т. е. к нарушению синтеза специфических для данного организма белковых тел и появлению опухолей, к нарушению углеводного, азотного, липоидного и прочих видов обмена и т. д. Если процесс нарушений зашел далеко, то из-за большого числа раздражений травмируется нервная система. Нарушается синтез ферментов и гормонов, чем расстраивается деятельность желез внутренней секреции. Появляется картина острого периода лучевой болезни. [c.311]

Ферменты, катализирующие реакции в цикле трикарбоновых кислот, содержатся в митохондриях клеток. При действии ионизирующей радиации на клетки организма поражаются и митохондрии и находящиеся в них ферменты. В результате претерпевают изменения реакции ЦТК и нарушаются процессы окислительного фосфорилирования. Клеточное дыхание может и продолжаться, но поскольку нарушен синтез макроэргов, то оно будет физиологически неполноценным. [c.186]

Расстройство окислительно-восстановительных процессов при недостатке цинка находит свое выражение в нарушении синтеза белка. Полагают, что в основе наблюдаемых сдвигов в ходе этого процесса лежит снижение активности разнообразных фермент- [c.139]

Структурные нарушения могут создать физические препятствия для репликации или транскрипции. Разрыв цепи или отсутствие основания может привести к помехам при использовании цепи в качестве матрицы для синтеза РНК или ДНК. Присутствие внутрицепочечных поперечно сцепленных структур может подавить репликацию, вызывая остановку полимеразы в сайте повреждения. В таком случае фермент продолжает синтез в последующей точке, оставляя во вновь синтезированной цепи брешь (пробел). Межцепочечные поперечные сшивки препятствуют разделению цепей ДНК. Наличие любого типа сшивок приводит к преждевременной остановке транскрипции. Наиболее изучен пример образования внутрицепочечных тиминовых димеров под действием ультрафиолетового облучения (рис. 34.7). [c.436]

В заместительной терапии, т. е. при нарушении синтеза некоторых ферментов в организме человека, применяют отдельные ферменты и комплексные ферментные препараты. Например, при нарушении функции поджелудочной железы употребляют комплексный препарат, содержащий протеиназу, амилазу и липазу. При потере способности к синтезу лактазы и глюкоамилазы также используют эти ферменты, полученные из микроорганизмов. [c.375]

В результате мутаций нуклеотидная последовательность ДНК может измениться, и будут синтезироваться белки с измененной первичной структурой. Если новая аминокислота сильно отличается по своим свойствам от исходной, изменения могут охватить высокие уровни структурной организации и может произойти частичная или полная утрата каталитической активности (впрочем, в редких случаях наблюдается, напротив, ее повышение). Мутации в различных генетических локусах могут приводить к нарушению синтеза самых разных ферментов и тем самым к развитию многих генетических заболеваний. [c.100]

Для нормального функционирования аппарата исправления ошибок, связанных с включением неправильных нуклеотидов, необходимо располагать механизмом, позволяющим отличать новосинтезированную цепь ДНК от родительской матричной цепи. В противном случае с вероятностью 1/2 будет происходить исправление нуклеотида в родительской цепи, приводящее к закреплению потенциально мутагенной ошибки, допущенной ДНК-полимеразой. Вероятно, для установления различий между родительской и дочерней цепями ДНК в Е. соИ используется метилирование аденина в последовательности GAT . Эта палиндром-ная последовательность обычно метилирована в обеих цепях родительской ДНК. При полуконсервативной репликации метилированной ДНК образуется дочерняя ДНК, в которой одна цепь, пришедшая от родительской ДНК, метилирована, а новообразованная цепь в течение некоторого времени после выхода из области репликативной вилки остается неметилированной. Следует заметить, что метилирование новообразованной цепи ДНК осуществляется ферментом, отличным от метилаз, входящих в систему рестрикции—модификации, обсуждавшуюся в гл. 9. Бактерии dam , дефектные по метилированию аденина в результате нарушения синтеза соответствующей метилазы характеризуются повышенной частотой спонтанных мутаций, что подтверждает гипотезу об участии метилазы dam в системе исправления ошибок репликации. [c.123]

Нарушение синтеза фермента может привести к энзимопатиям, при которых недостаток одного фермента в метаболическом пути может вызвать нарущение образования конечного продукта. В силу взаимозависимости метаболических путей дефект одного фермента часто приводит к целому ряду нарущений в обмене веществ [c.53]

При энзимопатиях ферментов орнитинового цикла нарушен синтез ферментов [c.243]

К настоящему времени открыты и подробно описаны сотни видов наследственных аномалий метаболизма, причина которых единичный мутантный ген. Обусловленная мутацией гена аномалия аминокислотной последовательности полипептидной цепи существенно нарушает активность ферментов за счет изменений количества белка, его конформационных характеристик, термостабильности, устойчивости к различным воздействиям и других свойств. В абсолютном большинстве случаев НБО связаны именно с изменением активности ферментов. В свою очередь мутационные нарушения синтеза фермента приводят к расстройству либо остановке реакций в данной цепи метаболизма, вызывая развитие той или иной формы патологии. Заболевание может возникать вследствие [c.113]

В заместительной терапии, т. е. при нарушении синтеза некоторых ферментов в организме человека, применяют отдельные ферменты и комплексные ферментные препараты. Например, при нарушении функции поджелудочной железы употребляют комплексный препарат, содержащий протеиназу, амилазу и. липазу При потере способности к синтезу лактазы и глюкоамилазы также используют эти ферменты, полученные из микроорганизмов. При нарушении процессов пищеварения в некоторых случаях используют комплекс ферментов (а-амилаза, целлюла-за, липаза и протеиназа). [c.63]

У человека известен ряд генетических болезней, связанных с нарушением синтеза или распада гликогена. Одним из первых был описан случай хронического увеличения печени-у 8-летней девочки, у которой наблюдались также различного рода нарушения обмена. Девочка умерла от гриппа. Вскрытие показало, что ее печень была в 3 раза больше нормы в ней содержалось огромное количество гликогена на долю его приходилось почти 40% сухого веса органа. Выделенный из печени гликоген в химическом отношении оказался вполне нормальным, однако, когда кусочек ткани печени гомогенизировали и инкубировали в буфере, этот гликоген так и остался интактным-ни лактат, ни глюкоза не образовались. Когда же к гликогену добавили суспензию, приготовленную из ткани нормальной печени, то очень быстро произошло его расщепление до глюкозы. На основании этой биохимической проверки исследователи пришли к выводу, что у больной был нарушен процесс расщепления гликогена (эту болезнь часто называют болезнью Гирке по имени описавшего ее врача). Сначала предполагалось, что дефектным ферментом была в этом случае глюкозо-6-фос-фатаза, поскольку больная печень не образовывала глюкозы однако отсутствие образования лактата указывало на то, что дефект затрагивал либо гликоген-фосфорилазу, либо дебранчинг-фермент [а(1 - 6)-глюкозидазу]. Позже исследователи укрепились в мнении, что в этом классическом случае была затронута именно а(1 - 6)-глюкозидаза. Вследствие этого в молекулах гликогена, находящихся в печени, могли расщепляться с образованием глюкозы или [c.616]

Большой клинический интерес представляет определение белка в сыворотке крови. Голодание организма или малобелковая диета приводит к гипопротеи не ми и, т.е. к понижению содержания белков в крови. При этом происходит нарушение синтеза мочевины, процессов дезаминирования, окисления фенилаланина и других аминокислот. Нарушение указанных процессов связано с недостаточным синтезом ферментов или с интенсивным распадом тканевых белков. [c.233]

Для промышленного получения L-лизина можно также использовать мутанты с нарушенным синтезом го-мосеринкиназы, первого фермента треониновой ветви биосинтеза, которые образуют лизина до 15 — 26 г/л. [c.375]

Обмен меди. Медь входит в состав ферментов, например цитохромоксидазы (перенос е на 1/2О2). Медь присутствует в активном центре лизилоксидазы — фермента, осуществляющего формирование поперечных сщивок между полипептидными цепями коллагена и эластина. Недостаток меди приводит к образованию дефектного коллагена. В хранении и транспорте меди главную роль играет белок церулоплазмин, синтезирующийся в печени. Он участвует в образовании трансферрина. При нарушении синтеза церулоплазмина происходит патологическое накопление меди в печени и мозгу, что приводит к нарущению функции ЦНС (гепатолентикулярная дистрофия, болезнь Вильсона—Коновалова). [c.432]

Нарушение биосинтеза мочевины может быть следствием недостаточности карбомоилфосфатсинтетазы, катализируюш,ей включение аммиака в орнитиновый цикл. Кроме того, известны случаи дефицита всех остальных ферментов цикла мочевины, а поскольку аммиак является токсичным веществом, то нарушения синтеза мочевины проявляются в виде расстройств нервной системы или развития комы. [c.387]

Во многих клетках существуют также механизмы, дающие им возможность синтезировать ферменты для репарации ДНК, так сказать, в аварийных ситуациях, в ответ иа серьезные повреждения ДНК. Среди примеров такого рода лучше всего изучен SOS-ответ (SOS-репарация) у Е. со/г. У этой бактерии любое нарушение репликации ДНК, вызванное ее повреждением, ведет к появлению сигнала (таким сигналом служит, по-видимому, избыток одноцепочечной ДНК), усиливающего транскрипцию более чем 15 различных генов, многие из которых кодируют белки, участвующие в ренарапии ДНК. Сигнал активирует у Е. соИ белок (см. разд. 5.4.4), который затем разрушает другой белок - отрицательный регулятор активности генов (репрессор). Действие этого репрессора заключается в подавлении у Е. соИ транскрипции всего набора генов, участвующих в SOS-ответе. Изучение бактериальных мутантов с различными нарушениями SOS-репарации показало, что иовосиитезироваииые белки обусловливают два эффекта. Во-первых, их индукция повышает выживаемость клеток если мутанты, у которых синтез таких ферментов нарушен, подвергнуть действию тех или иных агентов, вызывающих повреждение ДНК (например, ультрафиолетовых лучей), то процент погибших клеток окажется необычно высоким. Во-вторых, некоторые из индуцированных белков вызывают временное повышение частоты мутаций, вследствие чего генетическая изменчивость бактериальной популяции возрастает. Выгода здесь, видимо, заключается в том, что [c.284]

Обнаружено наследственное заболевание, при котором почти полностью отсутствует восстановленный глутатион. Оно вызвано нарушением синтеза глутатион-синтетазы. В некоторых случаях недостаточность этого фермента сопровождается оксипролинемией [1148]. Недосгаток восстановленного глутатиона приводит к развитию несфероцитарной гемолитической анемии, связанной с повышенной чувствительностью к медикаментам-сильным окислителям. Многие лекарства обладают окислительной способностью и снижают восстановительный потенциал клетки [1009 1269]. [c.22]

Главная цель медико-биологических исследований - терапевтическое вмешательство, основанное на детальных знаниях патофизиологических механизмов. В качестве примера приведем группу адреноге-нитальных синдромов, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Установлено, что при нарушении синтеза кортизола (17-оксикортикостерона) блокирована нормальная обратная связь, подавляющая образование АКТГ в гипофизе, который стимулирует образование в большом количестве 17-кетостероидов из 17-оксипрогестерона. Кетостероиды в свою очередь стимулируют развитие половых признаков и ведут к маскулинизации больных женщин. Добавление кортизола восстанавливает цикл обратной связи, снижается образование АКТГ и, вследствие этого 17-кетостероидов, что предотвращает маскулинизацию (рис. 4.31). [c.65]

Дальнейшие этапы развития лучевого поражения связаны с непрямым действием ионизирующих излучений. Повреждения, возникшие первоначально, могут усиливаться (развиваться) 1) вследствие возникновения под действием излучений радиотоксинов (липидных пероксидов, хинонов и др.), приводящих к автоокислению липидов мембран, окислению 8Н-групп мембранных белков, нарушению функционирования систем транспорта в мембранных образованиях клеток (Б. Н. Тарусов, 1954 А. М. Кузин, 1970) 2) при накоплении ошибок в процессах репликации ДНК, синтеза РНК и белков 3) из-за повреждения ферментов, обеспечивающих синтез биологически важных соединений и т. д. [c.436]

Синоним врождённая вирилизующая гиперплазия коры надпочечников. Адреногенитальный синдром относится к фуппе наследственных нарушений биосинтеза стероидных гормонов. Как известно, процесс образования стероидов многоступенчатый. Каждая ступень катализируется соответствующим ферментом. Известно по меньшей мере 5 разновидностей наследственных дефицитов ферментов, обеспечивающих синтез стероидов (21-гидроксилаза, холе-стеролдесмолаза, 3-р-гидроксистероиддегидрогеназа, 11-р-гидроксилаза, 17-а-гидроксилаза). Все варианты этих наследственных нарушений наследуются по аутосомно-рецессивному типу. [c.141]

Введение кофактора используется при многих наследственных болезнях. Как известно, некоторые врождённые аномалии обмена связаны с нарушением синтеза или транспортировки специфических кофакторов, что изменяет нормальную каталитическую активность фермента. В этих случаях добавление соответствующего кофактора повышает активность фермента и в значительной мере исправляет метаболический дефект. Показано, что при витаминза-висимых состояниях повышение остаточной активности мутантных ферментных комплексов обеспечивает не только биохимическое, но и клиническое улучшение состояния. Известны многочисленные примеры лечения наследственных болезней путём добавления кофакторов, классификация которых (далеко не исчерпывающая) представлена в табл. 9.2. [c.286]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология