Церулоплазмин в сыворотке, нормальное содержание

При гепато-лентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) наблюдается генерализованная аминоацидурия, связанная с поражением печени [87—89]. Однако аминоацидурия может появиться до развития признаков заболевания печени существенное повышение уровня аминокислот в крови обычно отсутствует. Имеются также указания на экскрецию пептидов с мочой при этом заболевании [89]. Особый интерес представляют данные о том, что у таких больных нарушен обмен меди [90—95]. Наблюдается отложение меди в чечевицеобразном ядре мозга, печени и роговице с мочой выделяются необычно большие количества меди в виде клешневидных комплексов с пептидами дикарбоновых аминокислот. В нормальной сыворотке крови медь связана с одним из а-глобулинов, церулоплазмином. Концентрация этого белка снижена при болезни Вильсона, однако общее количество меди в сыворотке крови соответствует норме или превышает ее [93, 95]. Между экскрецией аминокислот и экскрецией меди имеется параллелизм — например, повышенное выделение аминокислот, вызванное пищевым рационом с высоким содержанием белка, сопровождается повышенной экскрецией [c.469]

Относительно ферментативных свойств церулоплазмина имеются противоречивые данные, в особенности это касается реакции окисления аскорбиновой кислоты [25, 50]. В настоящее время считают, что ионы меди(II) церулоплазмина попеременно восстанавливаются и окисляются, взаимодействуя то с ионами железа (II), то с молекулярным кислородом [51]. В процессе этих превращений могут окисляться некоторые соединения, в том числе ДОПА и аскорбиновая кислота. Осаки и сотр. [52] для обозначения этого свойства ввели термин ферроксидазная активность . По их предположению церулоплазмин способствует окислению железа(II), хранящегося в печени, после чего железо(III) может быть связано в трансферрин. Действительно, с его помощью можно вызвать мобилизацию железа из депо печени, что было проделано in vivo на опытах со свиньями, в организме которых был дефицит меди, хотя пока не доказано, связано ли это явление с какими-либо физиологическими или патологическими последствиями. Так, например, у больных, страдающих болезнью Вильсона, годами может сохраняться дефицит церулоплазмина или даже наблюдается полное его отсутствие, что особенно часто бывает во время лечения. Тем не менее, хотя к моменту начала лечения анемия может достигать средней стадии, почти у всех таких пациентов содержание гемоглобина и гематокрита вскоре достигает нормального уровня, а в метаболизме железа не наблюдается каких-либо видимых отклонений от нормы. Эти парадоксальные явления нашли объяснение после того, как Тофам и Фриден [54] сообщили об идентификации и выделении в чистом виде из сыворотки крови человека нового медьсодержащего белка, отличающегося от церулоплазми- [c.369]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология