Цистатионин синтаза

Затем гомоцистеин взаимодействует с серимом в реакции, катализируемой цистатионин— синтазой, что приводит к образованию цистатионина (рис. 22-5) [c.658]

Цистатионин — продукт конденсации гомоцистеина и серина. Фермент, участвующий в этом процессе, — цистатионин-синтаза (КФ 4.2.1.21). Цистатионин является промежуточным [c.59]

Цистатионин уЗ-синтаза (IX.65) (пиридоксалевый фермент) [c.462]

Цистатионин-Р-синтаза и цистатионин-у-лиаза, катализирующие эти реакции, содержат в качестве кофермента пиридоксальфосфат. [c.355]

Аналогичные результаты получены при цистатионинурии и ксантуроацидурии. С другой стороны, в многочисленных случаях гомоцистинурии (23620), вследствие недостаточности цистатионин-синтазы чувствительность к витамину Вб не удается объяснить мутацией, изменяющей сродство к коферменту. Точный механизм взаимодействия при этом заболевании остается неизвестным [182]. [c.44]

Удаление метаболита, предшествующего блокированному этапу, и добавление метаболита, следующего за блоком. При заболеваниях, связанных с накоплением гликогена, повышение концентрации глюкозы (которая образуется в блокированной реакции благодаря тому, что кровь частично минует печень) приводит одновременно к уменьшению накопления гликогена. При других болезнях клинические симптомы обусловлены обоими механизмами, что приводит к усложнению терапии. Примером может служить гомоцистинурия [23620], причиной которой является нарушение цистатионин -синтазы (рис. 4.30). Гомоцистеин образуется из метионина, поступающего с пищей. Поэтому необходимо уменьшить количество потребляемого метионина. Но поскольку метионин, как и фенилаланин, принадлежит к числу незаменимых аминокислот, его нельзя полностью исключить. Важно также, что в нормальных условиях из метионина образуется цистеин (рис. 4.30). Для гомоцистинурии характерно большое число симптомов. Многие из них вызваны недостатком цистеина поэтому диета включает повышенное количество цистеина. При другом типе гомоцистинурии помогают терапевтические дозы витамина Ве, который является коферментом цистатионин-синтазы. [c.64]

Рис. 4.3(1. Образование цистеина из метионина. При гомоцистинурии цистатионин-синтаза неактивна. Это ведет к увеличению количества гомоцистеина и гомоцистина с одной стороны, и к недостатку цистеина с другой.

Г омоцистинурия 1. Цистатионин-Р-синтаза Высокая концентрация гомоцистина и метионина в тканях нарушение умственного развития и развития скелета [c.363]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология