Мукополисахариды Гликозаминогликаны

Поскольку водные растворы гликозаминогликанов гелеобразны, их называют мукополисахаридами. [c.187]

Патогенетические процессы на клеточном уровне развёртываются при болезнях накопления (или лизосомных) в связи с нарушением активности лизо-сомных ферментов. Так, накопление в клетках, а затем и в основном межклеточном веществе гликозаминогликанов (мукополисахаридов) приводит к развитию тяжёлых заболеваний — мукополисахаридозов. Причина избыточного содержания полимеров — гликозаминогликанов — отсутствие их деградации в лизосомах. Нарушение деградации гликозаминогликанов связано с дефектами в группе специфических ферментов, катализирующих весь цикл деградации. [c.114]

При мукополисахаридозах производят подкожную подсадку культивированных фибробластов от нормальных индивидов. Эти клетки секретируют ферменты и исправляют нарушенный у пациентов обмен гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Как долго пересаженные клетки будут сохранять такую активность, какое количество их требуется для хорошего лечебного эффекта, предстоит ешё выяснить. Можно проводить соответствующие эксперименты на животных, поскольку мукополисахаридозы обнаружены у кошек. [c.292]

Мукополисахаридозы — группа болезней, вызванных аномалиями обмена мукополисахаридов и проявляющихся различными дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей. Мукополисахаридозы относят к лизосомным болезням накопления, эта патология возникает при недостаточности лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. [c.394]

Полисахаридная группа иротеогликанов сначала получила название мукополисахаридов. Эти вещества обнаруживали преимущественно в слизистых субстратах, поэтому к названию полисахариды был добавлен префикс муко . В дальнейшем эти соединения стали называть гликозаминогликанами. Это название и принято в настоящее время. [c.665]

Гликозаминогликаны, которые раньше называли мукополисахаридами,-это длинные неразветвленные полисахаридные цепи, состоящие из повторяющихся дисахаридных звеньев. Гликозаминогликанами их назьшают теперь потому, что один из двух остатков в повторяющемся дисахариде-это всегда ами-носахар (К-ацетилглюкозамин или N-aцeтилгaлaктoзaмин). Наличие у многих сахарных остатков сульфатных или карбоксильных групп (или тех и других) придает гликозаминогликанам большой отрицательный заряд (рис. 12-54). По [c.230]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология