Ацидур

Генетические болезни метилмалоновая ацидурия [c.335]

Оба заболевания сопровождаются тяжелым кетозом, гипогликемией и гиперглицинемией. Причина этих нарушений полностью не установлена. Известно, однако, что метилмало-нил-СоА, накапливающийся при метилмалоновой ацидурии, служит ингибитором пируваткарбоксилазы. Следовательно, кетоз может быть обусловлен нарушениями процесса превращения пирувата в оксалоацетат. [c.335]

Пропионовая ацидемия Пироглутаминовая ацидурия [c.188]

Метилацетоуксусная и 2 метил 3 гидроксимасляная ацидурия [c.192]

Железокремнистые (ферросилидные) заземления. Железокремнистыми сплавами (кремнистыми чугунами) называют сплавы железа с 12—18% кремния и 0,6—0,9% углерода. В зарубежной антикоррозионной технике они известны под названиями ацидур, аптацид, [c.67]

Аналогичны сплавы кизельгус , ацидур и клюзайрон , все они очень легко поддаются отливке, однако они, к сожалению, хрупки и обладают твердостью стекла, так что их приходится обрабатывать на шлифовальных кругах. Эти сплавы оказались особенно пригодными для изготовления аппаратуры для перегонки азотной кислоты. Они также находят применение и для других специальных целей. Эти сплавы ввиду их хрупкости не применяют для изготовления вкладышей автоклавов. [c.322]

При специфическом поражении митохондрий клеток печени (синдром Рейе) имеет место вторичная оротовая ацидурия. Пораженные митохондрии не способны утилизировать карбамоилфосфат, он [c.290]

При специфическом поражении митохондрий клеток печени (синдром Рейе) имеет место вторичная оротовая ацидурия. Дело в том, что пораженные митохондрии оказываются неспособными утилизировать карбамоилфосфат, который, как и в случае наследуемой недостаточности орнитинтранскарбамои-лазы, вызывает избыточное образование оротовой кислоты. [c.33]

Витамин В,2 Метилмалоновая ацидурия Образование коба-мидного кофермента [c.282]

Другим примером может служить оротовая ацидурия, описанная в разд. 4.2.2.4. Избыток оротовой кислоты сам по себе не вызывает заметных вредных последствий, однако, недостаток уридинсодержащих соединений приводит к нарушению синтеза нуклеиновых кислот, что влечет за собой мегалобластную анемию и, кроме того, серьезную задержку роста. Добавлением уридина к пище удается восполнить недостаток метаболита и предотвратить проявление клинических симптомов заболевания. [c.64]

Аргинин-янтарная ацидурия [c.155]

Глутаровая ацидурия Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) [c.155]

Метахроматическая лейкодистрофия Метилмалоновая ацидурия [c.156]

КИСЛОТЫ. Более того, образующийся необычный нуклеотид подавляет оротидилатдекарбоксилазу, вызывая тем самым оротовую ацидурию и оротидину-рию. Однако путь биосинтеза пиримидинов, по крайней мере у человека, приспосабливается к такому ингибированию, и пиримидиновое голодание имеет место только на ранних стадиях лечения препаратом. [c.33]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология