Сердце врожденные пороки III

Лечебная помощь детям с синдромом Дауна многопланова и неспецифична. Врождённые пороки сердца устраняют оперативно. Постоянно проводится общеукрепляющее лечение. Питание должно быть полноценным. Необходимы внимательный уход за больным ребёнком, защита от действия вредных факторов окружающей среды (простуда, инфекции). Многие больные с трисомией 21 теперь способны вести самостоятельную жизнь, овладевают несложными профессиями, создают семьи. [c.172]

Врождённый порок сердца [c.175]

При синдроме Эдвардса отмечается выраженная задержка пренатального развития при полной продолжительности беременности (роды в срок). На рис. 5.8—5.11 представлены пороки развития, характерные для синдрома Эдвардса. В первую очередь это множественные врождённые пороки развития лицевой части черепа, сердца, костной системы, половых органов. Череп до- [c.180]

Рецессивная форма. Генерализованная костная дисплазия, укорочение и искривление длинных трубчатых костей, лентовидные рёбра, высокие выпуклые позвонки, аномалии грудины, контрактура таза, экзофтальм, глаукома, гипертелоризм, полные щёки, микрогнатия, аномалии прикуса, позднее закрытие родничков, склероз костей черепа, врождённый порок сердца. [c.401]

Врождённый порок сердца (до 30% детей). [c.411]

Хирургическое лечение. Коррекция врождённого порока сердца. [c.412]

Течение и прогноз. Исход и продолжительность заболевания во многом зависят от наличия врождённого порока сердца. Ожидаемая продолжительность жизни уменьшена 30% умирают на 1-м году жизни, 50% не доживают до 5 лет и только 8% выживают более 40 лет. У 1/3 пациентов в 1-й год жизни развитие в пределах нормы, в последующем — лёгкие отклонения (замедление развития после 1-го года жизни, умеренные отклонения речевой и познавательной функций). Желудочно-кишечные осложнения и сердечная недостаточность при врождённых пороках сердца могут начинаться внезапно. Гипотиреоз проявляется, как правило, через 6 мес после рождения, типичный симптом — задержка роста. [c.412]

Большая работа была также выполнена физиками (Франк Г.М., Габелова H.A.) и врачами-радиологами (Малов Г.А., Лясс Ф.М.), сконструировавшими 8-канальный радиограф с 8-ю сцинтилляционными детекторами на гибких металлических стержнях. Авторы работали с Na и обследовали ко времени публикации работы в материалах Института грудной хирургии (1961 год) более 300 человек. Ими были установлены значения линейной скорости кровотока в малом круге кровообращения у здоровых лиц, пациентов с митральным стенозом и митральной недостаточностью. Кроме того, пред- и послеопера-ционые исследования обеспечили возможность суждения об эффективности хирургического лечения больных при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Показано также, что слежение у пациентов с врождёнными пороками сердца за перемещением меченой Na крови с помощью многоканального радиографа создаёт условия обнаружения внутрисердечного шунта. [c.413]

В эмбриональном формировании какого-либо органа есть предельный срок, в течение которого повреждающий фактор может вызывать в органе развитие порока. Этот промежуток времени называют тератогенным терминационным периодом. Чувствительность закладок разных органов к действию экзогенных факторов в разные сроки пренатального онтогенеза сильно варьирует (рис. 3.5). Из рис. 3.5 видно, что раньше других органов и систем нарушается развитие центральной нервной системы (ЦНС) и сердца. Выраженные врождённые пороки развития всех органов формируются в первые 7-8 нед пренатального периода. [c.66]

Если врач осматривает больного полностью, то он может выявить признаки, существенно облегчающие дифференциальную диагностику. Например, у больного с врождённым пороком сердца нужно тщательно осмотреть руки укорочение 1 пальца кисти или наличие трёх фаланг вместо двух сразу наводит на мысль о доминантно наследуемом синдроме Холт—Орама (или, как его ещё называют, синдроме рука-сердце ). Гипоплазия или дисплазия ногтей может наблюдаться при 25 различных наследственных болезнях. Больные с этими синдромами являются частыми пациентами отделений сердечно-сосудистой хирургии. [c.96]

На трёх рисунках представлены фотографии детей разного возраста, и у всех имеются характерные черты и признаки дизэмбриогенеза. Характерна мышечная гипотония в сочетании с разболтанностью суставов (рис. 5.5). Часто встречаются врождённый порок сердца, клинодактилия, характерные изменения дерматоглифики (четырёхпальцевая, или обезьянья , складка на ладони — рис. 5.6, две кожные складки вместо трёх на мизинце, высокое положение трирадиуса и др.). Пороки ЖКТ наблюдаются редко. Частота какого-либо симптома в 100% случаев, кроме низкого роста, не отмечена. В табл. 5.2 и 5.3 представлена частота внешних признаков синдрома Дауна и основных врождённых пороков внутренних органов. [c.170]

Врождённый порок сердца, обычно в форме эндокардиальных дефектов, отмечается у 40% новорождённых и должен быть исключен эхокардиографическим скринингом вскоре после рождения, поскольку такие пороки трудно [c.172]

Серьёзный врождённый порок сердца остаётся главной причиной смерти детей с синдромом Дауна, несмотря на професс в хирургическом лечении. При отсутствии врождённого сердечного дефекта большинство пациентов могут дожить до 6-го десятилетия. [c.173]

Со стороны половой системы отмечаются отсутствие гонад (агенезия гонад), гипоплазия матки и маточных труб, первичная аменорея, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин, недоразвитие молочных желёз, недостаточность эстрогенов, избыток гипофизарных гонадотропинов. У детей с синдромом Шерешевского—Тёрнера часто (до 25% случаев) встречаются разные врождённые пороки сердца и почек. [c.187]

Клиническая картина синдрома 5р- довольно сильно варьирует у отдельных больных по сочетанию врождённых пороков развития органов. Наиболее характерный признак — кошачий крик — обусловлен изменением гортани (сужение, мягкость хрящей, уменьшение надгортанника, необычная складчатость слизистой оболочки). Практически у всех больных имеются те или иные изменения мозгового черепа и лица лунообразное лицо, микроцефалия, гипертелоризм, микрогения, эпикант, антимонголоидный разрез глаз, высокое нёбо, плоская спинка носа (рис. 5.18 и 5.19). Ушные раковины деформированы и низко расположены. Кроме того, встречаются врождённые пороки сердца и некоторых других внутренних органов, изменения костно-мышечной системы (синдактилия стоп, клинодактилия V пальца кисти, косолапость). Для больных характерны мышечная гипотония, а иногда и диастаз прямых мышц живота. [c.190]

Выраженность клинической картины в целом и отдельных признаков меняется с возрастом. Так, кошачий крик , мышечная гипотония, лунообразное лицо с возрастом исчезают почти полностью, а микроцефалия выявляется более отчётливо, профессирует психомоторное недоразвитие, заметнее проявляется косоглазие. Продолжительность жизни больных с синдромом 5р- зависит от тяжести врождённых пороков внутренних органов (особенно сердца), выраженности клинической картины в це юм, уровня медицинской помощи и повседневной жизни. Большинство больных умирают в первые годы, около 10% больных достигают 10-лет-него возраста. Имеются единичные описания больных в возрасте 50 лет и старше. [c.191]

Клиническая картина многообразна и проявляется в виде внутриутробных и постнатальных нарушений развития. Наиболее характерны следующие признаки (симптомы) задержка роста, умственная отсталость, микробрахицефалия, антимонголоидный разрез глаз, энофтальм (глубоко посаженные глаза), гипертелоризм, округлый кончик носа, опущенные углы рта, низко расположенные оттопыренные ушные раковины с уплощенным рисунком, гипоплазия (иногда дисплазия) ногтей (рис. 5.21). Врождённые пороки сердца обнаружены у 25% больных. [c.192]

Судороги (гипокальциемические), аплазия или гипоплазия тимуса, дизморфия лицевого черепа, пороки сердца Грыжа пупочного канатика, макроглоссия, гигантизм, гипогликемия, микроцефалия, врождённые пороки внутренних органов [c.194]

Укажите, для какого хромосомного синдрома характерен набор симптомов, включающий умственную отсталость, долихоцефалию, деформированные ушные раковины, флексорное положение пальцев рук, врождённый порок сердца [c.199]

Большое место в лечении наследственных болезней занимает реконструктивная хирургия, которая применяется при незаращении верхней губы, врождённых пороках сердца, атрезии отделов ЖКТ, гипоспадии, дефектах костномышечной системы и т.д. [c.291]

В последнее время развивается гипотеза о периконцепционной профилактике. Период такой профилактики включает в себя несколько месяцев до зачатия и ранние сроки развития зародыша. Предполагается, что подготовка организма матери (витаминизация, антиоксидантная терапия, повышение иммунитета, отсутствие стрессов) до зачатия и соблюдение данных условий на ранних стадиях развития зародыша (до 10 нед) способствуют уменьшению частоты врождённых пороков развития мультифакториальной природы. Особенно чётко это показано для аномалий нервной трубки (различные варианты спинномозговых грыж) и врождённых пороков сердца. Частота повторного рождения ребёнка с таким пороком в среднем равна 4,6%. а в группе женшин, которым проводилась дополнительная витаминизация, — 0,7%. [c.339]

Синдром Корнелии де Ланге — редкое врождённое заболевание ( 122470, 3q26.3, дефект гена DL, 4R), проявляющееся сочетанием умственной отсталости с множественными физическими аномалиями лицо клоуна, микроцефалия, брахицефалия, редукционные аномалии скелета, врождённый порок сердца и т.д.). При беременности плодом с синдромом Корнелии де Ланге в сыворотке матери и тканях [c.413]

Беременность. Повышенное содержание фенилаланина в плазме крови матери приводит к разнообразным врождённым заболеваниям плода, спектр зависит от выраженности и продолжительности повышения Врождённый порок сердца при высокой концентрации фенилаланина Аномалии развития головного мозга, внутриутробная и послеродовая задержка роста, широкая переносица с вывернутыми ноздрями при средней концентрации фенилаланина в I триместре Неврологические симптомы при среднем повышении концентрации фенилаланина в течение всей беременности Женшинам с классической фенилкетонурией рекомендуют диету с низким содержанием фенилаланина, чтобы достичь концентрации фенилаланина плазмы <360 мкмоль/л ешё до зачатия и поддерживать эту концентрацию в течение всей беременности. [c.432]

Однако, несмотря на эти, далеко не благоприятные физические и био-кинетические характеристики данного радионуклида (с точки его детектирования и сравнительно больших доз облучения, получаемых пациентами и медицинским персоналом), проводившиеся с ним исследования сушественно увеличили степень понимания регуляции системной, внутрисердечной и лёгочной гемодинамики у пациентов с врождёнными и приобретёнными пороками сердца. Решив трудные технические проблемы по детектированию этого радионуклида, М. Prinzmetal et al. (1949) сообщили о 400 обследованных пациентах. [c.413]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология