Гликоген ферменты, участвующие в метаболизме

Ряд других, довольно редко встречающихся наследственных заболеваний также вызван накоплением гликогена, которое обусловлено по существу той же причиной, а именно сильным ингибированием процесса расщепления гликогена в гликолитическом метаболизме, что в свою очередь связано с недостаточной активностью какого-нибудь из ферментов фос-фофруктокиназы, киназы фосфорилазы печени, фосфорилазы печени или глюкозо-6-фосфатазы печени. В последнем случае накопление гликогена объясняется тем, что его запасы не поступают из печени в кровь в виде свободной глюкозы. При одном из таких заболеваний имеет место нехватка ветвящего фермента, участвующего в синтезе гликогена, в результате чего образующийся гликоген содержит необычно длинные неразветвленные ветви. Другая же форма заболевания связана с недостатком фермента, ответственного за расщепление гликогена в точках ветвления, в результате чего легко из печени может удаляться лишь ограниченное количество глюкозы, образующейся в результате расщепления только наружных неразветвленных ветвей гликогена. [c.510]

Для гликогена мозга характерно наличие большой разветвленности за счет аФ (1-6) ГЛЮКОЗЫ, причем в центре молекулы гликогена имеются ветвления из 3—4 глюкозных остатков, а боковые цепи имеют 6—8 глюкозных остатков. При большом ветвлении гликоген легко подвергается ферментативному расщеплению, так как чем больше свободных концов в молекуле гликогена, тем легче они подвергаются воздействию ферментов и тем быстрее происходит метаболизм гликогена. Таким образом, н1гге1гснвная обновляемость гликогена мозга непосредственно связана с его своеобразным строением, точнее разветвленностью. (Е. Л. Розенфельд. Механизм регуляции действия ферментов, участвующих в обмене гликогена.— В кн. Химия и биохн-мня углеводов. М., 1969, с. 195—204). [c.264]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология