Ветвящий фермент

Аналогичные ферменты — ветвящий фермент из печени и из дрожжей и изомераза амилозы из мышц участвуют в биосинтезе боковых цепей гликогена. Акцептором олигосахаридных цепей при реакции, катализируемой ветвящим ферментом из печени, не может служить амилоза, происходит лишь увеличение степени ветвления амилопектина. Изомераза амилозы катализирует создание разветвлений в первоначально линейной цепи полимера. [c.613]

Наличие фосфорилазы и гликогенсинтетазы само по себе недостаточно для синтеза и расщепления гликогена. Как указывалось выше, синтез гликогена требует создания разветвления участков, образующихся в присутствии ветвящего фермента — амило-1,4—>1,6-трансгликози-лазы. Расщепление же гликогена требует соответственно разрушения точек ветвления, которое происходит после деградации длинных неразветвленных концов полисахарида, предшествующих точкам ветвления. Это сопровождается гидролитическим отщеплением глюкозных единиц, катализируемым амило-1,6-глюкозидазой. Сами эти ферменты также, вероятно, представляют объект регуляции. [c.509]

Рис. 20-10. Схема, поясняющая, каким образом при синтезе гликогена в его молекуле возникает новая точка ветвления. В ее образовании участвует ветвящий фермент. Часть цепи, выделенная красным, переносится на остаток глюкозы, находящийся в той же цепи, но ближе к сердцевине , как показано пунктирной стрелкой. Перенесенный фрагмент присоединяется <х(1 - 6)-связью.

Синтез полисахаридов с разветвленной структурой осуществляется под действием ветвящих ферментов , которые катализируют внутримолекулярное трансгликозилирование, вызывающее изомеризацию линейного полимера. Так, ветвящий фермент Кори, выделенный из сердца, мозга и печени, способен катализировать образование (1—>-6)-связи, а Р-фермент , содержащийся в картофеле и других растениях, изомеризует одну из каждых двадцати (I—И)-связей амилозы в (1—>-6)-связь. [c.67]

IV Андерсона Амило (1,4- 1,6)-гликозидаза (ветвящий фермент) [c.185]

Изучений тонкой структуры патологических гликогенов с расчленением молекулы на линейные цепи при помощи ферментов типа пуллуланазы — изоамилазы имеет большое значение для изучения гли-когенозов. Приведем в качестве примера результаты исследования гликогена при IV типе гликогеноза, называемом амилопектинозом и характеризующемся гликогеном, сходным с амилопектином (при отсутствии в тканях ветвящего фермента). Недавние исследования Уилана и сотрудников [46] подтвердили, что гликоген IV типа очень близок амилопектину по йодной реакции (пики при 525 и 540 нм соответственно), по средней единице цепи (21,7 и 21,8), средней длине наружных (14,1 и 15) и внутренних (6,6 и 5,8) ветвей. Однако профили элюции расчлененных пуллуланазой полисахаридов оказались весьма различными. [c.114]

Р-фермент Ветвящий фермент ИА (изомераза амилозы) [c.258]

Действие ветвящего фермента изучалось на животных путем добавления в пищу С-меченной глюкозы с последующим исследованием гликогена печени через определенные интервалы времени (рис. 19.3). [c.191]

Гликогеноз IV типа (амилопектиноз болезнь Андерсен) характеризуется отсутствием ветвящего фермента, в результате чего накапливается полисахарид, содержащий незначительное число ветвей. Обычно летальный исход наступает из-за сердечной или печеночной недостаточности в первый год жизни. [c.195]

Ряд других, довольно редко встречающихся наследственных заболеваний также вызван накоплением гликогена, которое обусловлено по существу той же причиной, а именно сильным ингибированием процесса расщепления гликогена в гликолитическом метаболизме, что в свою очередь связано с недостаточной активностью какого-нибудь из ферментов фос-фофруктокиназы, киназы фосфорилазы печени, фосфорилазы печени или глюкозо-6-фосфатазы печени. В последнем случае накопление гликогена объясняется тем, что его запасы не поступают из печени в кровь в виде свободной глюкозы. При одном из таких заболеваний имеет место нехватка ветвящего фермента, участвующего в синтезе гликогена, в результате чего образующийся гликоген содержит необычно длинные неразветвленные ветви. Другая же форма заболевания связана с недостатком фермента, ответственного за расщепление гликогена в точках ветвления, в результате чего легко из печени может удаляться лишь ограниченное количество глюкозы, образующейся в результате расщепления только наружных неразветвленных ветвей гликогена. [c.510]

Ветвящий фермент Печень, Болезнь [c.150]

Ветвящий фермент образует альфа-1,6-связи [c.121]

Ветвление происходит после присоединения некоторого количества глюкозильных остатков через а-1,4-связь под действием гликоген-синтазы. Ветвь создается путем разрушения а-1,4-звена и образования а-1,6-звена, что представляет собой реакцию, отличную от реакции, устраняющей ветвление. Блок остатков, обычно в количестве семи, переносится ближе к внутренней части молекулы. Ветвящий фермент, 16. Гликоген и обмен [c.121]

Амило-1,6-глк>зидаза (фермент, разрывающий связи в местах ветвления) Ветвящий фермент (а-1Д а-1,6) [c.130]

Имеет место недостаточность ветвящего фермента. [c.300]

Сахарные звенья в полисахаридах соединены посредством гли-козидных (ацетальных) связей. Для указания типа гликозидной связи используют символы а-1,4 Р-1,4 а-1,6 р-1,3 и т. д. Например, символ а-1,6 означает, что гликозидная связь образована между атомом С-1 (аномерным атомом углерода) одного и атомом С-6 другого сахарного кольца, причем конфигурация относительно аномерного атома углерода относится к а-типу. В ряде случаев свободные гидроксильные группы полисахаридов вовлекаются в образование дополнительных гликозидных связей, в результате чего создаются разветвленные цепи. Формирование таких цепей происходит с участием так называемых ветвящих ферментов , а элиминирование ветвей — деветвящих ферментов . [c.11]

Биосинтез К. в растениях осуществляется глюкозилтранс-феразами, переносящими остатки глюкозы от молекул нук-леозиддифосфатглюкозы иа растущие цепи с образованием а-1-> 4-связей, и ветвящим ферментом, перестраивающим линейные цепи в разветвленные. К., накаллввающийся в [c.498]

Что определяет характер включения сахарных единиц в полисахариды Некоторые гомополисахариды, такие, как, например, целлюлоза и линейная форма крахмала (амилоза), содержат только один моноса-харидный компонент и только в одном типе связи. Для образования таких цепей один фермент может добавлять одну единицу активированного сахара ко второй со стороны растущего конца. В отличие от этого для сборки молекулы гликогена необходимы по крайней мере два фермента. Одним из них является синтетаза, катализирующая перенос активированных глюкозильных единиц от иОР-глюкозы к растущему концу полимера, а другим — трансгликозилаза, выполняющая функцию ветвящего фермента. После того как длина концов цепи достигнет приблизительно десяти единиц, ветвящий фермент атакует гликозидную связь в каком-нибудь месте цепи. Действуя аналогично гидролазе, он образует, по-видимому, промежуточное соединение, которое представляет собой гликозилфермент или стабилизированный карбоний-ион. В любом случае фермент не освобождает оторванный фрагмент цепи (как это имеет место в случае а-амилазы гл. 7, разд. В,6), а переносит его к другому, близко расположенному активному участку молекулы гликогена. Здесь фермент снова присоединяет связанную с ним цепь к свободной 6-гидроксильной группе гликогена, создавая таким образом новую ветвь, присоединенную при помощи а-1,6-связи. [c.493]

В синтезе гликогена с неразветвленной цепью и гликогена с разветвленной цепью участвуют разные ферменты. В построении неразветвленных полисахаридов принимает участие так называемая амилофосфорилаза (а-глюкозил-трансфераза, КФ 2.4.1.1), или Р-фермент. Синтез разветвленных полисахаридов, наоборот, катализируется другим ферментом. Этот так называемый ветвящий фермент, или Q-фермент, катализирует образование I- 6-связей в местах ветвления полисахаридной цепи. Он называется а-глюкантрансферазой (КФ 2.4.1.18), шш 1,4-а-глюкан-ветвя-щим ферментом. [c.203]

Приведенные наблюдения позволяют высказать предположение, касающееся одной из загадок синтеза крахмала. Суть ее в следующем. Разветвленный компонент крахмала амилопектин, по-видимому, синтезируется в основном так же, как гликоген. Единственная разница состоит в том, что внешние цепи амилопектина удлиняются до того, как образуются новые ветви. Особый ветвящий фермент (Q-фермент), подобный соответствующему ферменту синтеза гликогена, переносит часть цепи на ОН-группу остатка глюкозы, включенного в прилегающую и параллельно расположенную полисахаридную цепь. В гранулах крахмала амилоза и амилопектин тесно переплетены друг с другом как же случается, что ветвящий фермент никогда не присоединяет боковых ветвей к неразветвленным цепям амилозы Одна из причин может состоять в том, что линейные цепочки амилозы ориентированы в противоположном направлении по сравнению с цепями амилопектина. Невосстанавливающие концы молекул амилозы могут оказаться направленными к центру гранул крахмала, а удлинение по механизму встраивания может идти с восстанавливающих концов. Понятно, что по мере роста гранулы эти концы должны постоянно отодвигаться к периферии [12]. Мы приводим это сугубо умозрительное рассуждение исключительно с целью показать, что в проблеме синтеза полисахаридов имеется множество нерешенных вопросов. [c.537]

Интересную мысль о синтезе полисахаридов крахмала высказал недавно ь элан [358]. В восковидной кукурузе, крахмал которой содержит только амилопектин, не удавалось обнаружить в крахмальных гранулах синтетазы. Казалось возможным, что амилоза синтезируется синтетазой, а амилопектин — фосфорилазой в сочетании с ветвящим ферментом, и, таким образом, пути образования амилозы и амилопектина связаны не так близко. [c.260]

Амилопектин образуется путем совместного действия крахмал-синтазы и 1,4-глюкан-ветвящегося фермента, который катализирует [c.28]

Различия между фосфорилазой и ветвящим ферментом могут быть установлены с помощью вспомогательньн процедур, перечисленных в табл. 41. [c.204]

Для больных с печеночной формой гликогеноза, кроме гликогеноза IV типа (дефицит ветвящего фермента), характерна гипогликемия. Гиперлактатемия и гипогликемия (натощак) характерны для больных с I типом гликогеноза (дефицит глкжозо-6-фосфатазы). [c.138]

Приводимая ниже упрощенная схема иллюстрирует действие а-1,4-глюкан-ветвящего фермента [c.369]

Гликоген, легкомобилизуемая форма топливного резерва, представляет собою разветвленный полимер, состоящий из остатков глюкозы. Большинство глюкозных компонентов в гликогене связаны между собою а-1,4-гликозидными связями. Примерно при каждом десятом остатке имеется ветвь, обусловленная наличием а-1,6-гликозидной связи. Гликоген в больших количествах присутствует в мышцах и в печени, где он хранится в цитоплазме в форме гидратированных гранул. Большинство молекул гликогена распадаются до глюкозо-1-фосфата под действием фосфорилазы. Гликозидная связь между С-1 концевого остатка и С-4 соседнего остатка расщепляется ортофосфатом с образованием глюкозо-1-фосфата который может обратимо превращаться в глюкозо-б-фосфат. Точки ветвления разрушаются при согласованном действии двух других ферментов - трансферазы и а-1,6-глюк озидазы. Последний фермент (известный также как фермент, разрывающий связи в местах ветвления) катализирует гидролиз а-1,6-связей, приводящий к образованию свободной глюкозы. Синтез гликогена идет иным путем. UDP-глюкоза, активированный промежуточный продукт в синтезе хликогена, образуется из глюкозо-1-фосфата и UTP. Г ликоген Синтаза катализирует перенос глюкозы от UDP-глюкозы к С-4 гидроксильной группы концевого остатка в растущей молекуле гликогена. Ветвящий фермент превращает некоторые из а-1,4-связей в а-1,6-связи. [c.135]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология