Пиримидин нарушения метаболизма

Нарушения метаболизма пуринов и пиримидинов. Нарушения обмена пуринов. Подагра. При pH 5,75 в растворенном состоянии находят мочевую кислоту и ее натриевую соль (урат натрия) в эквимо-лярных количествах. При рН<5,75 основной формой является мочевая кислота, при рН>5,75 — урат натрия. О величине растворимого уратного пула можно судить по содержанию урата натрия в сыворотке крови (в норме 20—60 мг/л). При повышении этого показателя (гиперурикемия) и сдвиге pH в кислую сторону образуются кристаллы, чаще всего ведущие к острому или хроническому подагрическому артриту. В водных растворах мочевая кислота в 17 раз менее растворима, чем ее натриевая соль. При pH 5,0 насыщенный раствор уратов достигается при концентрации 150 мг/л, а при pH 7,0 в моче может раствориться в 10 раз больше уратов. Следовательно, интенсивность образования камней мочевой кислоты в мочевыводящих путях можно уменьшить, смещая pH мочи в щелочную сторону. В лечении подафы используют диету, бедную пуринами, а также аналог гипоксантина — аллопуринол. Этот препарат вначале действует в качестве субстрата ксантиноксидазы, а затем в качестве ее ингибитора (фермент гидроксилирует аллопуринол, превращая его в аллоксантин, который остается прочно связанным с активным центром). Это пример самоубийственного ингибирования, когда фермент превращает какое-то соединение в мощный ингибитор, который сразу же инактивирует фермент. [c.289]

Таблица 35.3. Наследуемые нарушения метаболизма пиримидинов и связанные с ними изменения активности ферментов

Нарушения обмена пиримидинов. Конечными продуктами метаболизма пиримидинов являются хорошо растворимые в воде соединения, поэтому при избыточном образовании пиримидинов клинические проявления слабо выражены. Б случаях гиперурикемии, обусловленной избыточной продукцией фосфорибозилпирофосфата, наблюдаются повышенный синтез пиримидиновых нуклеотидов и увеличенная экскреция продуктов их метаболизма. При недостатке витаминов — фолиевой кислоты и В12 — возможен дефицит ТМФ. Известны следующие наследуемые нарушения метаболизма пиримидинов [c.290]

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ МЕТАБОЛИЗМА ПИРИМИДИНОВ (ТАБЛ. 35.3) [c.31]

Как отмечалось выше, конечными продуктами метаболизма пуринов являются хорошо растворимые в воде соединения, такие, как СО,, аммиак, р-аланин и пропионат. Вот почему при состояниях, характеризующихся избыточным образованием пиримидинов, клинические симптомы слабо выражены. В случаях гиперурикемии, обусловленной избыточной продукцией ФРПФ, наблюдаются повышенный синтез пиримидиновых нуклеотидов и соответственно увеличенная экскреция конечных продуктов метаболизма, в частности Р-аланина. Поскольку для синтеза тимидилата необходим N N -m th-лентетрагидрофолат, нарушения метаболизма фолата и витамина В,2 приводят к дефициту ТМР (влияние недостатка витамина В,2 реализуется опосредованно). [c.31]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология