Пурин нарушения метаболизма

Подагра и другие нарушения метаболизма пуринов [c.172]

Болезнь кленового сиропа и рвотная болезнь жителей Ямайки, т. 3, стр. 116 Подагра и другие нарушения метаболизма пуринов, т. 3, стр. 172 [c.379]

КЛИНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ПУРИНОВ (ТАБЛ. 35.1) [c.29]

Таблица 35.1. Наследуемые нарушения метаболизма пуринов и связанные с ними изменения активности ферментов

Другие нарушения метаболизма пуринов [c.31]

КЛИНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ПУРИНОВ (ТАБЛ. 35.1) Гиперурикемия и подагра [c.29]

Нарушения метаболизма пуринов и пиримидинов. Нарушения обмена пуринов. Подагра. При pH 5,75 в растворенном состоянии находят мочевую кислоту и ее натриевую соль (урат натрия) в эквимо-лярных количествах. При рН<5,75 основной формой является мочевая кислота, при рН>5,75 — урат натрия. О величине растворимого уратного пула можно судить по содержанию урата натрия в сыворотке крови (в норме 20—60 мг/л). При повышении этого показателя (гиперурикемия) и сдвиге pH в кислую сторону образуются кристаллы, чаще всего ведущие к острому или хроническому подагрическому артриту. В водных растворах мочевая кислота в 17 раз менее растворима, чем ее натриевая соль. При pH 5,0 насыщенный раствор уратов достигается при концентрации 150 мг/л, а при pH 7,0 в моче может раствориться в 10 раз больше уратов. Следовательно, интенсивность образования камней мочевой кислоты в мочевыводящих путях можно уменьшить, смещая pH мочи в щелочную сторону. В лечении подафы используют диету, бедную пуринами, а также аналог гипоксантина — аллопуринол. Этот препарат вначале действует в качестве субстрата ксантиноксидазы, а затем в качестве ее ингибитора (фермент гидроксилирует аллопуринол, превращая его в аллоксантин, который остается прочно связанным с активным центром). Это пример самоубийственного ингибирования, когда фермент превращает какое-то соединение в мощный ингибитор, который сразу же инактивирует фермент. [c.289]

Как отмечалось выше, конечными продуктами метаболизма пуринов являются хорошо растворимые в воде соединения, такие, как СО,, аммиак, р-аланин и пропионат. Вот почему при состояниях, характеризующихся избыточным образованием пиримидинов, клинические симптомы слабо выражены. В случаях гиперурикемии, обусловленной избыточной продукцией ФРПФ, наблюдаются повышенный синтез пиримидиновых нуклеотидов и соответственно увеличенная экскреция конечных продуктов метаболизма, в частности Р-аланина. Поскольку для синтеза тимидилата необходим N N -m th-лентетрагидрофолат, нарушения метаболизма фолата и витамина В,2 приводят к дефициту ТМР (влияние недостатка витамина В,2 реализуется опосредованно). [c.31]

В начальный период лучевого поражения наблюдается повышенное выделение продуктов метаболизма нуклеиновых кислот дезоксицитидина, псевдоуридина, пуринов (мочевой кислоты и ксантина), р-аминоизомасляной кислоты, дезоксиуридина и тимидина. Это проявление — следствие изменений метаболизма нуклеиновых кислот в печени, и в большей степени в радиочувствительных органах. Один из ранних признаков нарушения пигментного обмена в печени — повышенное содержание уробилина в моче облученных животных. Значительные изменения также происходят и в содержании в печени витаминов, гормонов, отдельных микроэлементов. [c.198]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология