Фенилаланин монооксигеназа

Реакции гидроксилирования играют очень важную роль в синтезе холестерола из сквалена и в превращении холестерола в стероидные гормоны и желчные кислоты. Все эти реакции гидроксилирования идут при участии NADPH и О2 Как показали опыты с использованием О2 и Н2О, меченных атом кислорода включенной гидроксильной группы происходит из О2, а не из Н2О. Один из атомов кислорода молекулы О2 включается в субстрат, а второй восстанавливается до воды. Ферменты, катализирующие подобные реакции, называются мо-нооксигеназами (или оксигеназами со смешанной функцией). Напомним, что еще одна монооксигеназа участвует также в гидроксилировании фенилаланина (разд. 18.16). [c.222]

Следует отметить, что окислительный распад фенилаланина и тирозина представляет особый интерес в связи с тем, что многие врожденные нарушения белкового обмена связаны именно с обменом этих аминокислот, например наследственная болезнь фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения). Причиной этого заболевания является потеря способности организма синтезировать фермент фенилаланин-4-монооксигеназу, катализирующую пре-врашение фенилаланина в тирозин. Это приводит к накоплению фенилаланина в тканях, а следовательно, и продуктов его трансаминирования фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот, оказывающих токсическое действие на организм, и в первую очередь на ЦНС, вызывая расстройство психической деятельности человека. [c.382]

Фенилкетонурии (фенилпировиноградная олигофрения) развивается как результат потери способности организма синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу, катализирующую превращение фенилаланина в тирозин. Характерные особенности болезни —резкое замедление умственного развития ребенка, а также экскреция с мочой больших количеств фенил-пировиноградной кислоты (до 1—2 г/сут) и фенилацетилглутамина (до 2—3 г/сут). Решающим доказательством метаболического блока при фенилкетонурии являются данные о накоплении фенилаланина в тканях. Так, [c.467]

При наследственном дефекте, затрагивающем фенилаланин-4-монооксигеназу, на первый план выступает второстепенный путь обмена фенилаланина, в норме мало используемый. На этом второстепенном пути фенилаланин претерпевает трансаминирование в реакции с а-кетоглутаратом, что приводит к образованию фенилтрувата (рис. 19-10) Фенилаланин + а-Кетоглутарат [c.580]

Особенности диеты при наличии дефектной фенилаланин-гидроксилазы (фенилаланин—4-монооксигеназы). Для здоровых людей тирозин является заменимой аминокислотой, но дети с генетическим дефектом, затрагивающим фенилаланин-ги-дроксилазу, для нормального роста должны получать тирозин с пищей. Объясните, почему это так. [c.679]

Эта реакция катализируется фенилаланин-гидроксилазой, монооксигеназой, которая рассматривалась выше (разд. 18Л6). Следует отметить, что для животных, не имеющих этого фермента, тирозин является незаменимой аминокислотой. [c.234]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология