Церулоплазмин обмен

Обмен меди церулоплазмина на медь из растворов ее солей [c.368]

Содержание меди в крови женщины — 13,4-24,4 мкмоль/л мужчины — 11,0-22,0 мкмоль/л новорожденные — 3,1-9,4 мкмоль/л концентрация церулоплазмина — 300—380 мг/л. Обмен меди нарушен при анемиях, маточных кровотечениях, заболеваниях с распадом тканей. [c.432]

При гепато-лентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) наблюдается генерализованная аминоацидурия, связанная с поражением печени [87—89]. Однако аминоацидурия может появиться до развития признаков заболевания печени существенное повышение уровня аминокислот в крови обычно отсутствует. Имеются также указания на экскрецию пептидов с мочой при этом заболевании [89]. Особый интерес представляют данные о том, что у таких больных нарушен обмен меди [90—95]. Наблюдается отложение меди в чечевицеобразном ядре мозга, печени и роговице с мочой выделяются необычно большие количества меди в виде клешневидных комплексов с пептидами дикарбоновых аминокислот. В нормальной сыворотке крови медь связана с одним из а-глобулинов, церулоплазмином. Концентрация этого белка снижена при болезни Вильсона, однако общее количество меди в сыворотке крови соответствует норме или превышает ее [93, 95]. Между экскрецией аминокислот и экскрецией меди имеется параллелизм — например, повышенное выделение аминокислот, вызванное пищевым рационом с высоким содержанием белка, сопровождается повышенной экскрецией [c.469]

Подострые отравления. Значительная часть крыс, кроликов и кошек погибает при в/ж введении 10—40 мг/кг. У крыс при введении 5 и 50 мг/кг парезы и параличи, дистрофические и дегенеративные изменения в мышцах конечностей, гиперплазия щитовидной железы, патоморфологические изменения в гипоталамусе, продолговатом мозге и мозжечке. Затравка 25 мг/кг в течение 2—12 недель обусловила снижение утилизации пиридокснна и никотиновой кислоты, нарушение обмена меди, активности церулоплазмина и возникновение вторичных сдвигов в обмене серотонина, катехоламинов и т. д. (Абрамова, Фридман). Обнаружено влияние Т. на ЦНС (усиление тормозных процессов) и кроветворные органы. При введении крысам 20 мг/кг в течение 3 месяцев Кк = 2,85. Доза 30 мг/кг после 6—20 введений вызывает развитие лейкопении (Кораблев). [c.182]

Обмен меди. Медь входит в состав ферментов, например цитохромоксидазы (перенос е на 1/2О2). Медь присутствует в активном центре лизилоксидазы — фермента, осуществляющего формирование поперечных сщивок между полипептидными цепями коллагена и эластина. Недостаток меди приводит к образованию дефектного коллагена. В хранении и транспорте меди главную роль играет белок церулоплазмин, синтезирующийся в печени. Он участвует в образовании трансферрина. При нарушении синтеза церулоплазмина происходит патологическое накопление меди в печени и мозгу, что приводит к нарущению функции ЦНС (гепатолентикулярная дистрофия, болезнь Вильсона—Коновалова). [c.432]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология