Фенилацетат конъюгаты глутамина

Конъюгат фенилацетата с глутамином выводится с мочой. При нормальной активности фенилала-нингидроксилазы этот путь не имеет большого значения. Он становится главным при нарушении основного пути катаболизма фенилаланина. [c.415]

Организм пациента оказывается не способным превращать фенилаланин в тирозин, в результате образуются альтернативные катаболиты фенилаланина (рис. 31.16). в их число входят фенилпировино-градная кислота (продукт дезаминирования фенилаланина), фенилмолочная кислота (продукт восстановления фенилпировиноградной кислоты) и фени-луксусная кислота, образующаяся путем декарбоксилирования и окисления фенилпировиноградной кислоты. Большая часть фенилацетата в печени конъюгирует с глутамином и экскретируется с мочой в виде конъюгата фенилацетилглутамина. В табл. 31.4 приведены концентрации метаболитов фенилаланина в крови и моче у пациентов с фенилкетонурией. Присутствие в моче кетокислоты фенилпирувата определило и само название болезни—фенилкетонурия. [c.330]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология