Сфероцитоз

По мнению авторов, внутрисосудистый гемолиз при введении ядов вызван травмированием эритроцитов сгустками фибрина, образующимися под влиянием прокоагулянта. Роль фосфолипазы А в этом процессе вспомогательная при действии ее на лецытин плазмы образуется лизолецитин, вызывающий сфероцитоз эритроцитов, Сфероформы эритроцитов особенно чувствительны к осмотическому и механическому воздействию и легко разрушаются в сосудистом русле сгустками фибрина, то есть фосфолипаза, непосредственно не вызывая гемолиза, способствует его возникновению. [c.96]

Цистинурия (см. [203], глава 80), наследственный сфероцитоз (разд. 4.6.5) [c.7]

Серповидноклеточная анемия (разд. 4.3.2), наследственный сфероцитоз (разд. 4.6.5) Синдром неподвижности ресничек, в частности синдром Картагенера (см. [203], гл. 91) [c.7]

Очевидно, некоторые доминантные нарушения можно объяснить возникновением мутаций, влияющих на мембраны клеток. В качестве примера приведем наследственный сфероцитоз (18290), распространенный тип гемолитической анемии. У таких больных эритроциты имеют шарообразную форму. При этом уменьшается площадь поверхности мембраны, падает содержание в ней липидов и увеличивается проницаемость мембраны для ионов натрия [1142] Сфероциты быстрее, чем нормальные эритроциты удаляются из кровяного русла селезенкой. Как именно изменяются мембраны в данном случае неизвестно, однако, вполне вероятно, что нарушение затрагивает взаимодействие спектрина с другими белками, препятствуя тем самым образованию нормального цитоскелета. По-видимому, это состояние может быть обусловлено разными мутациями. [c.124]

Наследственный сфероцитоз, нейрофиброматоз, мышечная дистрофия [c.256]

В 1907 г. hauffard отметил у больных гемолитической желтухой изменения осмотической устойчивости эритроцитов, их величины, своеобразную сферическую форму эритроцитов (сфероцитоз), ретикулоцитоз в периферической крови. Сфероцитоз при врожденной гемолитической желтухе наблюдал Naegeli (1919). Согласно современным представлениям, сфероцитоз рассматривают как начальную стадию гемолиза. Следует, однако, отметить, что исследованиями последних лет установлена сферуляция эритроцитов иод влиянием определенных условий в кровяном русле. [c.228]

Однако исследования последних лет (И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев, 1949—1952) показали, что эритроциты в крови селезеночной вены у больных сфероцитар-ной гемолитической анемией обладают даже несколько более высокой осмотической устойчивостью по сравнению с эритроцитами периферической крови. По М1нению указанных авторов, это свидетельствует о том, что в селезенке происходит распад уже подготовленных к гемолизу сфероцитов. Эти факты, а также отмеченное Г. А. Алексеевым (1956) сохранение сфероцитоза и пониженной осмотической стойкости эритроцитов и после оперативного удаления селезенки опровергают учение о ведущей роли селезенки в патогенезе гемолитической анемии. [c.229]

Несфероцитарные гемолитические анемии. В 1953 г. Даше с соавторами описали группу заболеваний, родственных гемолитической анемии, которые назвали несферо-цитарными в отличие от наследственного сфероцитоза [1049]. Больные страдали повышенным гемолизом, сопровождавшимся желтухой разной степени тяжести, небольшим увеличением селезенки и образованием камней в желчном пузыре. Эти признаки отличали описанное ими заболевание от наследственного сфероцитоза (18290). Устойчивость эритроцитов к осмотическому давлению у больных несфероцитар-ной анемией оказалась нормальной, не было обнаружено и структурных изменений гемоглобина. С помощью тонких методов гематологического анализа установлено, что заболевание гетерогенно по своей природе, хотя наблюдается заметное перекрывание параметров для различных форм болезни. Для детального изучения этой группы нарушений необходимо дальнейшее развитие методов энзимологии. [c.17]

Справочник химика 21

Химия и химическая технология